Anatomie du systeme auditif 

CARACTÉRISTIQUES PHYSIQUES D’UN SON PUR

L’onde sonore est la propagation de proche en proche d’une perturbation créée par une source mécanique. Cette perturbation se transmet par une variation de pression (ou vibration) autour d’une position d’équilibre, des molécules retrouvées dans le milieu, pouvant être solide, liquide ou gazeux.
Le son se définit par trois paramètres fondamentaux:
 La fréquence des vibrations ou nombre de cycles effectués par seconde. Elle est mesurée en Hertz (Hz). La gamme de fréquences audibles chez l’Homme s’étend de 20 à 20 000 Hertz (Hz). On distingue les sons graves (20 à 400 Hz), les mediums (400 à 1600 Hz) et les aigus (1600 à 20000 Hz). La plupart des sons environnementaux sont des sons complexes composés de plusieurs sons purs de fréquences différentes.
 L’intensité sonore est la puissance d’une onde sonore par unité de surface, exprimée en watt/m 2 . Le niveau d’intensité sonore, exprimé en décibels (dB), est une grandeur logarithmique utilisée pour exprimer les intensités perçues par l’oreille humaine.
L’oreille normale est capable d’analyser des différences de son de 1 dB.
 Le timbre est donné par la forme du spectre en fréquences, caractérisé par le nombre et l’intensité des harmoniques qui compose le son et permet de reconnaître la personne qui parle ou l’instrument qui est joué.

DEVELOPPEMENT DE L’AUDITION ET PERIODE CRITIQUE

La mise en place du système sensoriel s’effectue, comme chez les autres mammifères, dans l’ordre suivant : toucher, olfaction, gustation, audition, vision.
Le système auditif se construit dès la 6 e semaine d’aménorrhée (SA), les connexions centrales se développent entre la 9 e et la 12 e SA, puis le développement fonctionnel entre la 18 e et la 20e SA. Le développement anatomique et fonctionnel se termine autour de la 28 eSA 7–9.
L’audition va se développer progressivement au cours du dernier trimestre de la grossesse le fœtus perçoit les sons endogènes (battements du cœur, bruits digestifs, circulation sanguine de la mère), la voix maternelle et les bruits extérieurs.
Après la naissance, l’audition continue de s’affiner lors des deux premières années . Les centres auditifs, quant à eux, poursuivent leur maturation jusqu’à l’âge de 6 ans . Cette maturation s’effectue grâce à un développement neuronal et un enrichissement synaptique qui démarre dès que la cochlée devient fonctionnelle. Par conséquence, en l’absence de stimulation sensorielle pendant cette période, le cerveau auditif reste immature et les aires cérébrales normalement dédiées à l’audition sont occupées par d’autres modalités sensorielles.
On identifie alors chez l’enfant une période appelée période critique durant laquelle la stimulation et la perception auditives sont indispensables au développement normal du langage et de la compréhension de la parole. On considère que cette période s’étend de la 28 e SA et se poursuit jusqu’à l’âge de 6 ans. Cette période pourrait être divisée en une première phase d’imprégnation auditive permettant le développement de la sémantique et en une deuxième permettant le développement de la syntaxe . Toute anomalie de l’audition survenant pendant cette période doit être diagnostiquée et corrigée le plus précocement possible. L’implantation cochléaire au plus jeune âge servirait à raccourcir la durée de la privation sonore, permettant une maturation physiologique des centres auditifs.

SURDITE DE L’ENFANT

DEFINITION ET EPIDEMIOLOGIE

La surdité est une perte totale ou partielle de la perception sonore, on utilise le terme « cophose » pour désigner une perte totale. La surdité de l’enfant se distingue de la surdité de l’adulte principalement par l’impact qu’elle peut avoir sur le développement du langage oral, surtout lorsque la surdité est bilatérale et survient à la naissance ou dans les deux premières années de vie. Cette déficience peut affecter d’autres domaines de la vie comme le comportement, les relations, le langage écrit, l’éducation et à terme l’insertion socioprofessionnelle.
Les données de prévalence varient en fonction de l’âge de l’enfant et du degré de surdité. Les données mondiales de prévalence de surdité néonatale varient entre 1 et 2 pour 1000 naissances . En France la prévalence est estimée entre 0,6 et 1,2 pour 1000 naissances selon les données du dépistage néonatal . À l’âge de 8 ans, la fréquence de surdité bilatérale sévère à profonde est estimée à 0,58 pour 1000.

DEPISTAGE NEONATAL DE LA SURDITE

La surdité de l’enfant est considérée comme un problème de santé publique, d’une part en raison des données de prévalences précédemment citées et d’autre part à cause des conséquences graves et irréversibles de cette pathologie, lorsqu’elle est diagnostiquée tardivement.
Le dépistage systématique de la surdité néonatale est devenu obligatoire en France depuis l’arrêté du 23 avril 2012. La mise en place des programmes de dépistage s’est faite progressivement depuis cette décision, par l’intermédiaire des Agences régionales de santé (ARS).
En Haute-Normandie, le dépistage universel est effectif depuis 2003 dans le département de l’Eure, et dans toute la région depuis janvier 2009. Le taux d’exhaustivité dans nos centres de dépistage est de 99,8% . Le circuit de dépistage est assuré par 14 maternités, 8 centres référents et 4 centres diagnostiques. Il existe deux tests validés pour le dépistage auditif : les otoémissions acoustiques provoquées (OEAp) et les potentiels évoqués auditifs automatisés (PEAa). Un test est considéré négatif lorsque les réponses sont présentes et positif en l’absence de réponses.

OTOÉMISSIONS ACOUSTIQUES PROVOQUÉES (OEAP)

Il s’agit d’un test non invasif et rapide, avec une sensibilité variant de 66 à 90% et une valeur prédictive positive qui se rapproche de 100% . Il peut s’effectuer dès le 3e jour de vie.
Les principales limites de ce test sont l’incapacité de détecter les surdités retrocochléaires (Faux négatifs en cas de neuropathie auditive, de synaptopathie ou de surdité centrale) et l’existance de faux positifs en cas d’otite séromuqueuse ou d’obstacle dans le Conduit auditif externe.
Le principe est de détecter par une sonde introduite dans le conduit de l’enfant les sons émis par les CCE en réponse à une stimulation sonore par des clics de fréquences différentes. Il ne permet pas de donner les seuils auditifs car il donne une réponse binaire : OEA présentes si les seuils auditifs sont inférieurs à 40 dB, otoémissions absentes pour des seuils supérieurs.

POTENTIELS ÉVOQUÉS AUDITIFS AUTOMATISES (PEAA)

Les potentiels évoqués auditifs automatisés (PEAa) se basent sur une interprétation automatique des PEA précoces du tronc cérébral par un appareil automatisé.
Les PEA sont utilisés en 1 ère ou 2 ème ligne dans la stratégie de dépistage. Leur utilisation n’est pas recommandée chez les enfants prématurés nés avant 34 SA à cause d’un risque de faux négatif lié au défaut de maturation du système auditif central.
Cet examen permet de détecter les surdités retro cochléaires et notamment les neuropathies auditives qui se rencontrent surtout chez des enfants ayant des facteurs de risque de surdité.
Dans cette population à risque, le PEAa est l’examen de dépistage de choix.

PROTOCOLE DE DEPISTAGE EN HAUTE-NORMANDIE

De 1999 à 2004, le protocole consistait à effectuer un premier test par OEAp en maternité à J3, en cas d’OEAp douteuses ou absentes, le test était refait à 3-4 semaines dans un service ORL référent. Puis si le test était toujours suspect, un bilan plus complet avec un PEA diagnostique était réalisé, par un médecin ORL.
A partir de 2004, le protocole de dépistage a été modifié pour devenir celui qui est représenté par l’arbre décisionnel de la figure 7
La première étape (test T1) se fait au troisième jour de vie, dans le service de maternité, par des OEAp. En cas de réponses obtenues pour les deux oreilles, le dépistage est négatif et l’audition est considérée comme normale. Si les OEAp sont absentes sur une ou sur les deux oreilles, on pratique immédiatement des PEAa (Test T2). Ce dernier examen est pratiqué en première intention dans les services de néonatalogie ou en présence de facteurs de risque de surdité.
En cas de réponses absentes, un deuxième examen PEAa est organisé en consultation ORL dans un délai de 3 à 4 semaines (Test T3). Cette deuxième étape est réalisée par une infirmière d’ORL ou une puéricultrice. Si les PEAa sont toujours absents, un médecin ORL référent reçoit les parents pour leur annoncer la nécessité de confirmer les résultats par un PEA diagnostique couplé à des ASSR (Auditory Steady State Responses) et une audiométrie comportementale. Ces examens sont réalisés dans le centre diagnostique le plus proche avant le 3 ème mois.
A la suite de ces examens, les résultats sont confrontés aux données de l’audiométrie comportementale pour pouvoir confirmer le diagnostic de surdité et annoncer les résultats aux parents.

BILAN AUDIOLOGIQUE

 Évaluation subjective:
 Audiométrie tonale:
Cet examen est réalisable chez l’enfant âgé de plus de 5 ans, il pourra être complété par une audiométrie vocale avec des listes de mots adaptés à l’âge de l’enfant.

Audiométrie comportementale

Aussi appelée audiométrie tonale conditionnée, l’examinateur interprète les réactions de l’enfant à des stimulations sonores. Le conditionnement, mis au point chez l’animal par Pavlov, consiste à produire une stimulation sonore suivie d’une stimulation visuelle ludique.
Ensuite on ne présente que le son, l’enfant va chercher alors à obtenir la « récompense » visuelle.
La stimulation sonore commence en champ libre (Son émis par deux haut-parleur). Dans un deuxième temps, on teste la conduction osseuse par un vibrateur placé sur le crâne et dans un troisième temps, on peut proposer le casque pour tester la conduction aérienne pour chaque oreille. La stimulation ludique et le conditionnement doivent être adaptés à l’âge et au développement psychomoteur de l’enfant. Avant l’âge de 18 mois, on étudie surtout le réflexe d’orientation-investigation, le mouvement palpébral, la modification du rythme respiratoire ou de tétée. À partir des 24 mois, la participation de l’enfant est plus active, l’enfant peut appuyer sur un bouton ou participer à un jeu comme l’empilage d’anneaux ou le remplissaged’un bocal avec des jouets de formes différentes.

Évaluation objective

Deux examens sont utilisés pour évaluer objectivement les seuils auditifs, tous les deux nécessitent une immobilité absolue du patient afin de pouvoir recueillir un signal de très faible amplitude. Ces examens sont donc souvent pratiqués pendant le sommeil chez les nourrissons et sous sédation par prémédication ou par anesthésie générale chez les grands enfants.

Potentiels évoqués auditifs précoces (PEAp)

Les potentiels évoqués auditifs précoces (PEAp) encore appelés PEA du tronc cérébral sont utilisés pour déterminer d’une manière objective les seuils auditifs de l’enfant. Le principe est d’enregistrer l’activité électrique des voies auditives obtenue dans un délai de dix millisecondes après une stimulation sonore brève et répétée sous forme de clics. Les courants électriques, de très faible intensité, sont enregistrés à la surface de la peau par des électrodes de surfaces (une sur chaque mastoïde, une frontale et une sur le vertex). Cette information électrique est moyennée et individualisée sur la courbe sous forme d’ondes reproductiblesnumérotées de I à V, chaque onde correspond à une structure anatomique différente sur les voies auditives.

L’IMPLANTATION COCHLEAIRE DE L’ENFANT

HISTORIQUE

Les premières expériences remontent au début des années 1800 avec Alessandro Volta, l’inventeur de la pile électrique, qui découvre qu’une stimulation électrique dans l’oreille provoque une sensation sonore.
En 1855, Duchenne de Boulogne décrit les différentes sensations sonores induites par un courant électrique alternatif, ainsi qu’une sensation de goût métallique. En 1957, à Paris, André Djourno et Charles Eyriès ont effectué la première stimulation électrique directe sur le nerf auditif et l’implantation d’une bobine d’induction. Les expériences étaient encourageantes cependant le projet a été abandonné. En 1961, le Dr House (otologiste californien) a collaboré avec le Dr John Doyle (neurochirurgien), pour élaborer les premiers implants cochléaire qui se composaient essentiellement de systèmes à électrode unique. En 1966, Simmons place un premier implant chez l’homme (chez un volontaire sourd), avec un système temporaire implanté directement sur le nerf cochléaire. En 1976, l’institut national de santé américain a étudié l’ensemble des cas d’IC adulte réalisés. Son rapport conclut à un apport bénéfique de l’IC sur la perception sonore.
En France, le développement des IC s’est fait depuis 1973 avec Henri Chouard, un étudiant d’Eyriès, qui implante en 1976 son premier implant multi-électrodes, perfectionné en 1982 avec un système à 12 électrodes implantés à travers des cochléostomies multiples le long de la rampe tympanique à travers le promontoire, permettant des stimulations multi fréquentielles.
Parallèlement, d’autres équipes développent également des implants multicanaux : I. et E. Hochmair (société Med-El® en Autriche) et G. Clark (société Cochlear® en Australie). Au début des années 1980, on observe un essor des implants multi-électrodes qui ont démontré une efficacité supérieure aux systèmes à une seule électrode. En 1984, l’implant Australien Nucleus obtient la validation de la Food and Drug Administration (FDA) chez l’adulte, puis chez l’enfant (2 à 17 ans) en 1990. L’implantation cochléaire pédiatrique a pris son essor en France à la même période, elle est maintenant réalisée depuis une trentaine d’années. Le nombre annuel d’implants a augmenté progressivement, il est passé de 250/an en 2002 à 700/an en 2016.
Quatre marques d’implant sont actuellement disponibles: Advanced Bionics (USA), Oticon medical (Danemark/France), Medel (Autriche), et Cochlear (Australie).

Table des matières
1.INTRODUCTION 
2 ETAT DES CONNAISSANCES 
2.1 RAPPEL ANATOMO-PHYSIOLOGIQUE
2.1.1 Anatomie du systeme auditif
2.1.2 Caractéristiques physiques d’un son pur
2.1.3 Développement de l’audition et période critique
2.2 SURDITE DE L’ENFANT
2.2.1 Définition et épidemiologie
2.2.1.1.1.1 Classifications des surdités
2.2.2 Principales Étiologies Génétiques
2.2.3 Dépistage neonatal de la surdité
2.2.4 Signes d’appel de la surdité
2.2.5 Bilan et prise en charge de la surdité
2.3 L’IMPLANTATION COCHLEAIRE DE L’ENFANT
2.3.1 Historique
2.3.2 Composition et fonctionnement
2.3.3 Le codage
2.3.4 Indications de l’IC chez l’enfant
2.3.5 Bilan pré-implantation
2.3.6 la chirurgie
2.3.7 Suites opératoires et complications
2.3.8 Méningites et vaccination
2.3.9 précautions et recommandations
2.3.10 Suivi post-implantation
2.3.11 Centres d’implantation et registre EPIIC
2.3.12 Coût de l’implantation cochléaire
2.3.13 Résultats de l’implantation pédiatrique
3 ETUDE CLINIQUE 
3.1 OBJECTIF
3.2 MATERIELS ET METHODES
3.2.1 Le centre d’implantation rouennais
3.2.2 Protocole de prise en charge
3.2.3 Recueil des données
3.2.4 Intervention chirurgicales et suites opératoires
3.2.5 Critères analysés
3.2.6 Facteurs prédictifs des performances
3.2.7 Facteur prédictif de la préservation auditive
3.2.8 Analyse statistique
4 RESULTATS 
4.1 DONNÉES GÉNÉRALES AUTOUR DE L’IMPLANT
4.2 ÉTUDE DE LA POPULATION AVANT L’IMPLANTATION
4.2.1 Caractéristiques de l’enfant
4.2.2 Caractéristiques de la surdité
4.2.3 Bilan preimplant
4.3 CHIRURGIE ET SUITES OPERATOIRES
4.3.1 Données générales
4.3.2 La chirurgie
4.3.3 Les complications
4.4 RESULTATS POST-IMPLANTATION
4.4.1 Port de l’implant
4.4.2 Résultats audiométriques
4.4.3 Résultats orthophoniques
4.4.4 Scolarisation
4.5 FACTEUR PRÉDICTIF DE LA PRÉSERVATION AUDITIVE
4.6 FACTEURS PREDICTIFS DES PERFORMANCES
4.6.1 Analyse univariée
4.6.2 Analyse multivariée
5 DISCUSSION 
5.1 MÉTHODOLOGIE
5.2 RÉSULTATS DE L’IMPLANTATION COCHLÉAIRE PÉDIATRIQUE
5.2.1 Caractéristiques des patients
5.2.2 Chirurgie et complications
5.2.3 Port de l’implant
5.2.4 Résultats audiométriques
5.2.5 Résultats orthophoniques
5.3 FACTEURS INFLUENÇ ANT LES RÉSULTATS
5.3.1 la précocité de l’âge à l’implantation
5.3.2 Comorbidité
5.3.3 Etiologie
5.3.4 Audition residuelle / degré de surdité
5.3.5 Influence du nombre d’électrodes insérées
5.3.6 Implant bilatéral
5.4 LIMITES DE CETTE ETUDE
5.5 PERSPECTIVES
6 CONCLUSION 
7 ABREVIATIONS 
8 BIBLIOGRAPHIE 
9 ANNEXES 

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