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ANATOMIE PATHOLOGIQUE
La déformation est proportionnelle à l’importance de la rétraction et à l’ancienneté du processus.
Il en existe deux sous-groupes :
Dans le premier sous-groupe, une véritable pseudotumeur sterno-cléido-mastoïdienne est présente.
Elle est découverte précocement avant la 6ème semaine.
L’attitude du nouveau-né est caractéristique, comportant une inclinaison de l’occiput du côté atteint, une projection du menton en haut et en avant du côté opposé.
La rétraction musculaire empêche la mobilisation passive pour replacer la tête dans une position normale.
La rotation de la tête, normale du côté opposé est limitée du côté atteint.
Le muscle est ferme à la palpation et, dans le premier mois de la vie, une véritable tuméfaction musculaire dure, arrondie, régulière et indolore devient palpable. L’examen histologique de cette masse a pu mettre en évidence un tissu fibreux, régulièrement disposé dans le corps musculaire et en continuité avec les fibres musculaires et le tendon.
L’évolution de la pseudotumeur est variable, le plus souvent 1 mois après son apparition, elle disparaît progressivement entre 2 et 6 mois sans laisser de séquelles, ou torticolis permanent, mais aussi fibrose résiduelle, voire permanente.
Le second sous-groupe correspond aux fibroses sans tumeur .
Dans ce cas , l’attitude anormale de la tête est le motif essentiel de la consultation chez un nourrisson mais aussi bien chez un enfant plus âgé , nécéssitant dans les formes sévères une intervention chirurgicale .
HYPOTHESES ETIOPATHOGENIQUES
D’après ENCHA-RAZAVI et ESCUDIER, la perturbation des voies de signalisation est à l’origine des malformations congénitales. (6) Elle est due à plusieurs facteurs :
-des facteurs génétiques ou héréditaires qui peuvent se révéler par des anomalies des gênes ou par aberrations chromosomiques résultats d’un accident de la plaque équatoriale lors d’une gamétogenèse ou
-des facteurs gamétiques ou para héréditaires dus à des vieillissements des gamètes ou
-des facteurs metagénétiques qui sont les traumatismes physiques ou psychiques ou mécaniques , les agents chimiques comme les médicaments , les facteurs nutritionnels dus à des carences vitaminiques ou protéino-énérgetiques .
L’étiologie exacte du torticolis musculaire congénital en est très discutée, beaucoup d’hypothèses ont été proposées :
-l’hypothèse étiopathogénique la plus souvent avancée est celle d’un traumatisme obstétrical voire une déchirure traumatique du tissu musculaire lors de l’accouchement avec formation d’hématome et de cicatrice. (1) (7)
La naissance est pour l’enfant une épreuve de résistance au traumatisme obstétrical : épreuve mécanique, et le risque mécanique est évident au cours des accouchements dystociques. (8)
-en outre, on peut citer : une malposition intra-utérine qui peut être à l’origine d’une ischémie locale, un traumatisme prénatal, un trouble de l’irrigation sanguine du muscle SCM déjà avant la naissance. (9) (10) (11)
-Davis et Mubarak mettent en valeur la théorie ischémique par véritable syndrome de loge du SCM survenant en période périnatale ou pendant la vie intra-utérine.
Ils retiennent l’idée d’une souffrance avec ischémie musculaire lors de l’engagement de la tête et décrivent une relation entre la position de la présentation et le côté affecté par la lésion. (9)
-certains cas sont familiaux et répondent à une transmission de type autosomique dominant.
-mais il y en a des mécanismes étiologiques encore mystérieux tels les enfants nés par césarienne programmée chez des mères n’ayant jamais été en travail. (9)
Le torticolis musculaire congénital se voit avec une relative fréquence après les accouchements difficiles, avec présentation de siège et chez les primipares. (14) (Voir annexe 1)
TABLEAUX CLINIQUES
Le torticolis musculaire congénital est une maladie congénitale (maladie avec laquelle l’enfant naît) qui se voit plus fréquemment chez les filles que les garçons et sa localisation la plus fréquente est à droite. (3)
Anamnèse
On retrouve :
-une notion d’accouchement dystocique
-avec présentation de siège dans 80% des cas
-chez les primipares
Signes cliniques
Chez les nouveaux-nés et nourrissons
L’atteinte prononcée dans les 7 à 10 premiers jours de la vie de l’enfant se rencontre chez moins de 0,5% des malades.
Mais déjà à la 3ème semaine, une inclinaison de la tête du côté du muscle SCM atteint et une rotation de la face dans le sens contraire deviennent visibles. (Schéma 3) De plus la liberté des mouvements de la tête diminue.
Si les altérations du SCM ne sont pas grandes, on peut remettre la tête de l’enfant en bonne position ; par contre, la correction est impossible quand le muscle est trop épais.
Photo 1 : Torticolis musculaire congénital chez un nourrisson de 1mois (torticolis droit)
-inclinaison et rotation de la tête et du cou
-plagiocéphalie
On observe également plusieurs autres symptômes spécifiques :
-une perte de la sphéricité du crâne et une plagiocéphalie
-une asymétrie de la face avec aplatissement et raccourcissement de la face du côté vers lequel la tête est inclinée
-une asymétrie du tonus musculaire
-une différence de forme, de position et de dimension des pavillons des oreilles
-la base du cou est rouge du côté de l’inflexion et une macération est visible dans le pli du cou inférieur
A la palpation , à la base du cou , faisant corps avec le muscle SCM dans son tiers inférieur , sans sillon de délimitation , une masse ferme , régulière , arrondie , dure , indolore donne l’impression d’une « olive » qui ne représente pas une véritable masse tumorale mais une transformation fibreuse à l’intérieur même du muscle .
Il est difficile à ce stade de porter un pronostic car l’olive peut disparaître avant le 6ème mois et la rétraction musculaire n’est pas constante.
Ses conséquences sont d’ailleurs variables puisque la déformation en torticolis peut elle-même être latente et ne s’observer qu’après la marche, voire en période pré pubertaire.
Chez les enfants
Il n’est pas rare de découvrir le torticolis après l’âge de 2ans.
En règle générale, le torticolis s’accentue avec l’âge et devient particulièrement prononcé entre 3 et 5 ans.
La déformation est alors fixée et ses conséquences sont visibles.
– L’inspection de l’enfant à l’avant révèle :
-une inclinaison de la tête vers le côté du raccourcissement -une rotation vers le côté sain et le menton est relevé -une surélévation de l’épaule du côté atteint
-une asymétrie du massif facial avec hypoplasie de la face du côté de la lésion et une asymétrie du visage caractéristique. (Schéma 4)
-L’inspection de l’enfant à l’arrière met en évidence :
-une asymétrie du cou
-une flexion et une rotation de la tête
-une asymétrie d’implantation des pavillons des oreilles
-une surélévation de l’épaule et de l’omoplate du côté atteint
-une scoliose vraie ou une simple attitude, témoignage de l’adaptation du rachis thoracique à la déformation sus-jacente ; ces courbures n’ont pas de caractère péjoratif mais elles traduisent le risque de déformation définitive par contrainte et par défaut de remodelage des structures osseuses cervicales et thoraciques. (Schéma 5)
-A la palpation, les portions du SCM raccourcis sont plus minces que les portions normales, denses au toucher.
On note une proéminence des insertions musculaires du côté atteint quand il est contracté par la réduction de l’inclinaison latérale. (Schéma 6)
L’inclinaison et la rotation de la tête dépendent du degré d’atteinte d’une des portions du SCM : -en cas d’atteinte de la portion sternale, c’est la rotation qui se manifeste
-si c’est la portion claviculaire, on constate une inclinaison
Le « torticolis bilatéral » congénital
Il est beaucoup plus rare.
En l’occurrence, les deux SCM sont raccourcis.
La tête du malade est portée en arrière de telle sorte que la nuque se rapproche du dos et la face est tournée vers le haut , ou bien la tête est portée en avant et la face vers le bas .
Les mouvements de rotation de la tête sont très limités.
La cyphose dorsale supérieure est prononcée et la lordose lombaire augmente par compensation.
Pathologies congénitales associées
Le torticolis musculaire congénital peut être associé à d’autres pathologies congénitales.
Les rapports en littérature suggèrent qu’il y a une relation entre le torticolis congénital, une déformation clinique qui est très facile à reconnaître, et la dysplasie de la hanche qui est un désordre occulte. Le taux de la pathologie de la hanche est estimé à 8- 20% des cas de torticolis musculaire congénital.
Donc devant un torticolis congénital, on doit rechercher une pathologie de la hanche, dont l’association laisse imaginer l’intervention d’un facteur prénatal.
Photo 2 : Torticolis musculaire congénital (droite) chez un enfant de 5 ans (vue de face)
On note : – une inclinaison de la tête et du cou vers la droite
– une déviation du menton vers la gauche
– une élévation de l’épaule droite
Photo 3 : Torticolis musculaire congénital(droit) chez un enfant de 5 ans (vue de dos)
On note : – une inclinaison du tronc vers la gauche
– une scoliose thoracique droite
Photo 4 : photo montrant la proéminence des insertions musculaires (SCM droit) lors de sa contraction par la réduction de l’inclinaison latérale
Source : Moulies D, Surzur P. Torticolis musculaire congénital. Encycl-Méd-Chir, Appareil locomoteur. Elsevier, Paris. 1996 ; 15-201-C-10
EXAMENS PARACLINIQUES
La place de la radiographie chez les nourrissons
Faut-il faire une radiographie chez tous les nouveaux nés pour éliminer une malformation avant de porter un diagnostic et un pronostic de torticolis musculaire congénital ?
La réponse est négative car :-à la naissance, l’arc antérieur de C1 n’est pas soudé et ne devient visible qu’après 1an
-l’arc postérieur de C1 s’ossifie vers 4ans
-la pointe de l’odontoïde n’est pas visible à la naissance et son ossification se réalise lentement jusqu’à l’âge de 3ans
En revanche, les anomalies morphologiques sous-jacentes à C1 C2 sont parfaitement visibles chez les nourrissons.
En pratique, c’est l’examen clinique d’un contexte non douloureux, non inflammatoire qui oriente le diagnostic étiologique d’une limitation des mouvements du cou.
Mais chez l’enfant, la radiographie du rachis cervical est systématique à la recherche d’anomalie osseuse : impression basilaire, instabilité de C1C2, malformation de la charnière occipito-cervicale, agénésie ou hémi vertèbre, …
Etude ultrasonographique
L’étude ultrasonographique du muscle SCM est un moyen de diagnostic très important et il peut aussi servir pour l’orientation thérapeutique.
DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
Chez les nouveaux nés et les nourrissons
L’interrogatoire et l’inspection doivent préciser les caractères propres du torticolis : son mode d’apparition, les signes d’accompagnement, le contexte obstétrical.
-Torticolis postural
La déformation intéresse tout le corps et la tête est inclinée du côté de la concavité thoraco-lombaire. Les hanches et le bassin sont orientés vers le même côté réalisant un aspect de bassin asymétrique avec limitation de l’abduction unilatérale à laquelle on attribue la dysplasie de hanche du côté découvert.
Il s’agit du résultat d’une contrainte utérine.
Il n’y a pas de fibrose rétractile du muscle et l’évolution est spontanément favorable.
-Torticolis par malformation
Il est exceptionnel de reconnaître dès la naissance une malformation osseuse isolée. Il peut être lié à : -des anomalies osseuses : une malformation isolée de la charnière occipito-cervicale ou du rachis cervical qui doit être suspectée devant tout torticolis (simple impression basilaire, instabilité de la charnière atloido-occipitale, instabilité C1C2, aplasie de l’odontoïde, pseudarthrose, agénésie partielle de l’atlas, hémi vertèbre ou bloc vertébral )
Le syndrome de Klippel – Feil est le plus typique associant une brièveté du cou, une réduction de mobilité liée à la présence de blocs vertébraux étagés
ou -des syndromes malformatifs généraux des aberrations chromosomiques ou ostéochondrodystrophie
-Torticolis paroxystique bénin
Cette attitude du nourrisson survient de manière brutale, dans un excès de pâleur, de vomissements, réalisant un véritable spasme d’un hémicorps s’associant à un nystagmus et une ataxie .Il est secondaire à un trouble vestibulaire résolutif.
-Torticolis infectieux
Un foyer local oto-rhino-laryngologie, une adénopathie peuvent entraîner la contraction du muscle de voisinage.
Les causes sont nombreuses allant de la simple infection amygdalienne à la collection purulente retropharyngée.
Ainsi, il faut faire un bilan biologique au moindre signe infectieux.
-Syndrome de Sandifer (27)
Ce torticolis apparaît dans un contexte de reflux gastro-oesophagien ou de hernie hiatale.
Il s’agit d’une attitude antalgique, visant à soulager l’hémi thorax gauche en abaissant automatiquement la coupole diaphragmatique.
Ce torticolis est lié à la prise alimentaire mais peut se fixer avec une incurvation du tronc.
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : RAPPELS THEORIQUES
1- Anatomie du muscle sterno-cléido-mastoïdien
2- Anatomie pathologique
3- Hypothèses étiopathogéniques
4- Tableaux cliniques
5- Examens paracliniques
6- Diagnostics différentiels
7- Traitement
DEUXIEME PARTIE : ETUDE PROPREMENT DITE
1- Matériels et méthodes
1-1 Matériels
1-1-1 Lieux de travail
1-1-2 Période d’études
1-1-3 Les dossiers
1-2Méthodes
1-2-1 Recensement des patients
1-2-2 Sélection des patients
-Critères d’inclusion
-Critères d’exclusion
-Dossiers finalement retenus
1-2-3 Protocole de prise en charge dans le Service
1-2-4 Paramètres à évaluer
-Paramètres étio-épidémiologiques
-Paramètres cliniques
-Paramètres thérapeutiques
1-2-5 Analyse statistique
2- Présentation des résultats
2-1 Aspects étio-épidémiologiques
2-1-1 Répartition selon la fréquence
2-1-2 Répartition selon le sexe
2-1-3 Répartition selon l’âge de la première consultation
2-1-4 Répartition selon les couches sociales
2-1-5 Répartition selon les antécédents
2-2 Aspects cliniques
2-2-1 Répartition selon la période de découverte
2-2-2 Répartition selon la localisation
2-2-3 Répartition selon les signes cliniques
2-2-4 Répartition selon les pathologies congénitales associées
2-3 Aspects thérapeutiques
2-3-1 Répartition globale selon les résultats du traitement orthopédique
2-3-2 Répartition selon les tranches d’âge des résultats du traitement orthopédique
TROISIEME PARTIE Commentaires et discussions Suggestions
CONCLUSION
ANNEXES
BIBLIOGRAPHIE
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