Soutenance mémoire
Anatomie descriptive du tronc cérébral
La base du crâne est constituée de 3 parties disposées en marche d’escalier : l’étage antérieur, moyen et postérieur. L’étage postérieure ou fosse cérébrale postérieure (FCP), loge ostéofibreuse inextensible située à la partie postéro inférieure de la base du crâne, au-dessus du canal rachidien, constitue la partie la plus large et la plus profonde des trois fosses intracrâniennes. Elle possède la plus complexe anatomie cérébrale. Elle s’étend, en haut de l’incisure tentorielle (foramen ovale de Pacchioni) par laquelle elle communique avec l’étage sus-tentoriel jusqu’au trou occipital (foramen magnum) en bas, qui lui permet de communiquer avec le canal rachidien.
Le TC, organe compact et médian dans la FCP est limité en avant par le clivus, latéralement par la partie pétreuse de l’os temporal, en haut par le diencéphale et postérieurement par le cervelet. C’est une structure de transition entre le cerveau et la moelle épinière qui comprend 3 parties, de bas en haut : le bulbe, la protubérance annulaire et le mésencéphale avec les pédoncules cérébraux. Son volume moyen est de 34 cm3 [54] . Il est considéré comme une structure immobile en dehors de toute chirurgie [45]. Toutes les fonctions cérébrales motrices, sensorielles, sympathiques et parasympathiques sont intégrées et passent à travers le TC. Le TC contient toutes les grandes voies ascendantes et descendantes (sensitive et motrice) ainsi que celles qui lui sont propres. Il livre passage aux voies sensitivomotrices, cérébelleuses et contient les noyaux des dix dernières paires crâniennes et possède des formations propres telles que la formation réticulaire. La substance réticulée est un réseau de neurones intercalés entre les structures précédentes. Elle soutient l’activité corticale et contrôle le tonus. La cavité épendymaire se dilate au niveau du TC, formant le plancher du V4. Le cervelet est situé en arrière du TC auquel il est relié par les pédoncules cérébelleux.
Anatomie fonctionnelle : « structure tissulaire en faisceaux de fibres »
Le TC possède une architecture fonctionnelle complexe. Dans sa région ventrale chemine le faisceau pyramidal, et dans sa région dorsale les voies sensitives lemniscales, extralemniscales (faisceau spinothalamique) et spinocérébelleux. La substance grise médullaire est reliée aux noyaux des thalami (fonctions vigilance, veille, sommeil, attention et douleur) et à l’hypothalamus (fonctions végétatives cardiovasculaire et respiratoire) par un réseau de fibres nerveuses intégratrices organisé en maille. Il s’agit, en périphérie, de la formation réticulaire ascendante. Le TC est formé d’une substance blanche et d’une substance grise. Cette substance grise ne donne pas une colonne homogène. Elle se fragmente à l’intérieur de la substance blanche et forme une série de noyaux qui se répartissent sur toute la hauteur du TC. Les plus nombreux de ces noyaux sont ceux des nerfs crâniens. En outre, il existe des amas de substance grise qui représentent les noyaux propres du TC (tonus musculaire et réflexes), et au centre la formation réticulaire descendante.
Vascularisation du tronc cérébral
Vascularisation artérielle
Elle dépend du système vertébro-basilaire constitué par les deux artères vertébrales et le tronc basilaire (TB) ainsi que leurs branches collatérales (et accessoirement par l’artère choroïde antérieure, appartenant au système carotidien). Il existe une importante variabilité individuelle (variantes de la normale). L’artère basilaire qui naît de la réunion des deux artères vertébrales au niveau du sillon pontomédullaire donne au niveau de sa terminaison les deux artères cérébrales postérieures (ACP) au niveau du sillon pontomésencéphalique, et de chaque côté de son tronc principal, les trois artères cérébelleuses destinées au cervelet : artères cérébelleuses supérieure (SCA), antéro-inférieure (AICA) et postéro-inférieure (la PICA). La surface pétrosale du cervelet et du pont est vascularisée par l’AICA et les perforantes de l’artère basilaire, tandis que la surface du mésencéphale et de la tente du cervelet est vascularisée par les branches de l’artère cérébelleuse supérieure. Les artères perforantes destinées aux structures du TC naissent perpendiculairement tout le long du TB. Ces artères perforantes, très nombreuses, sont des artères terminales, c’est à-dire ne reçoivent pas de suppléance.
Vascularisation veineuse
Formant un réseau anastomotique dense, se répartissant en axes veineux transversaux et axes veineux longitudinaux. Elle présente une grande variabilité individuelle. Quatre voies principales de drainage sont notées :
• Veine pétreuse : paire (droite/gauche), une des principales voies de drainage de la moelle allongée, du pont, et du cervelet (formant les « veines de la fosse postérieure») ; se terminant dans le sinus pétreux supérieur.
• Veine basale : paire (droite/gauche),
• Grande veine du cerveau (anciennement appelé veine de Galien) : impaire et médiane,
• Sinus de la dure-mère : le sinus droit, impair et médian, le confluent des sinus, impair et médian, le sinus transverse, pair (droit/gauche).
ANATOMIE PATHOLOGIE
Outre les tumeurs primitives du TC, on distingue les tumeurs des régions adjacentes qui peuvent s’étendre dans le TC et des lésions métastatiques (rares chez l’enfant). Les tumeurs primitives du TC sont représentées en majorité par les gliomes. Ces gliomes sont maintenant reconnus comme un groupe hétérogène de néoplasmes avec des sous-types distincts qui ont un pronostic et des schémas de croissance différents. Ces tumeurs sont classées en trois grandes catégories : les gliomes intrinsèques diffus (DIPG), les tumeurs non diffus ou focaux et les tumeurs exophytiques.
Gliome pontique intrinsèque diffus (DIPG)
Les gliomes diffus du tronc cérébral encore appelés DIPG constituent la majorité des TTC et se propagent souvent dans tout le TC et dans d’autres parties de l’encéphale. Ils ont tendance à être de haut grade et sont très agressifs. Une caractéristique génétique majeure des DIPG est la mutation de l’histone H3 (H3K27M).
Astrocytome pilocytique
L’astrocytome pilocytique de grade I, propre à l’enfant, est une tumeur le plus souvent lentement évolutive et dont la croissance peut s’arrêter spontanément après l’adolescence. Anatomiquement, ils sont situés au niveau des jonctions bulbo pontique et de la lame tectale.
Les autres tumeurs du tronc cérébral
Les gliomes de bas grade constituent 15 à 20% des TTC [12]. Le gliome focal du TC prend naissance dans une seule région ou est contenu dans une petite partie du TC. Il est habituellement bénin ou de bas grade, et est moins agressif sauf dans les cas ou leur agressivité histologique est cours.
Le gangliogliome
Les gangliogliomes et gangliocytomes du TC sont rares [80]. Leur évolution est lente. Le diagnostic est posé par la présence d’une mutation V600E de BRAF et l’absence d’un transcrit de fusion KIAA1549-BRAF.
Tumeurs oligodendrogliales
Les tumeurs oligodendrogliales du TC sont rares chez les enfants [27]. Jusqu’en 2016, pas plus de huit cas avaient été rapportés dans la littérature anglaise. Elles incluent des tumeurs de mauvais pronostic telles que les gliomes mutés par H3F3A et ont tendance à se disséminer dans tout le névraxe lors de la récidive.
Tumeur embryonnaire avec neuropile abondant et vraies rosettes ( ETANTR)
Il s’agit d’une localisation rare au niveau du TC. Cette forme histologique a été définie selon les critères décrits par Eberhart et al [22]. Elle est localisée au niveau de la lame tectale. Ces tumeurs ont montré un modèle biphasique avec des grappes hautement cellulaires de petites cellules avec des noyaux ronds ou polygonaux et un cytoplasme rare mélangé à de grandes zones de type neuropile fibrillaire et paucicellulaire, contenant rarement des neurones néoplasiques.
Kyste épidermoïde
Les kystes épidermoïdes du TC sont des lésions très rares, bénignes et à croissance lente [74]. On retrouve une couche interne d’épithélium squameux stratifié, des couches externes de tissu conjonctif et un cerveau gliotique avec des cellules inflammatoires aiguës et chroniques infiltrantes. Dans la littérature, à l’heure actuelle, on ne rapporte que moins 20 cas cliniques chez l’enfant .
Les DNET
Les tumeurs dysembryoplasiques neuroépithéliales (DNET) sont des tumeurs gliales stables, localisées dans le cortex, préférentiellement dans le lobe temporal. Ce sont des tumeurs du TC par extension.
Métastases du TC
Les métastases sont rares au niveau du TC. Le diagnostic de métastase devant une lésion isolée du tronc cérébral est difficile à porter. Dans 95 % des cas, elles sont associées à des lésions supratentorielles permettant d’évoquer d’emblée le diagnostic [73]. La lésion primitive siège généralement au niveau cutanée (mélanome) et pulmonaire (cancer bronchopulmonaire). Elles revêtent l’aspect histologique de la lésion initiale.
|
Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE
HISTOIRE
I. RAPPEL
1. Anatomie descriptive du tronc cérébral
2. Anatomie fonctionnelle : « structure tissulaire en faisceaux de fibres »
3. Vascularisation du tronc cérébral
3.1. Vascularisation artérielle
3.2. Vascularisation veineuse
II. ANATOMIE PATHOLOGIE
1. Gliome pontique intrinsèque diffus (DIPG)
2. Astrocytome pilocytique
3. Les autres tumeurs du tronc cérébral
3.1. Le gangliogliome
3.2. Tumeurs oligodendrogliales
3.3. Tumeur embryonnaire avec neuropile abondant et vraies rosettes ( ETANTR)
3.4. Kyste épidermoïde
3.5. Les DNET
3.6. Métastases du TC
III. TRAITEMENT
1. Buts
2. Moyens
2.1. Moyens médicaux
2.2. Moyens chirurgicaux
2.3. Autres moyens chirurgicaux
3. Traitement complémentaire
3.1. Traitement des gliomes pontique intrinsèque diffus (DIPG)
3.1.1. La Radiothérapie (RT)
3.1.2. La radiochirurgie stéréotaxique et la radiothérapie stéréotaxique fractionnée
3.1.3. Immunothérapie
3.2. Traitement des tumeurs de bas grade
3.2.1. La chimiothérapie
3.2.2. Étude de phase II de la vinblastine hebdomadaire dans le gliome pédiatrique de bas grade récurrent ou réfractaire
3.2.3. Protocole LGG 2004
DEUXIEME PARTIE
I. MATERIELS ET METHODES
1. Cadre d’étude
2. Type et période d’étude
3. Critères d’inclusion
4. Patients
5. Paramètres étudiés
6. Exploitation des données
II. RESULTATS
1. Aspects épidémiologiques
1.1. Fréquence
1.2. Facteurs de risques
1.3. Aspects cliniques
1.4. Aspects à l’imagerie
1.5. Aspects histologiques et génétiques
1.5.1. Aspects histologiques
1.5.2. Biologie moléculaire
1.6. Traitement
1.6.1. Traitement complémentaire
1.6.2. Traitement chirurgical
1.7. Evolution
1.7.1. Evolution à court terme
1.7.1.1. Durée de séjour en réanimation
1.7.1.2. Incidents per opératoire
1.7.1.2. Morbi-Mortalité du traitement chirurgical à court terme
1.7.2. Evolution à moyen terme et à long terme
DISCUSSION
I. EPIDEMIOLOGIE
1. Incidence et Fréquence
2. Age et Sexe
3. Facteurs de risque
II. CLINIQUE
III. PARACLINIQUE
IV. TRAITEMENT
1. Traitement médicamenteux
2. Traitement chirurgical
2.1. Gestion de l’hydrocéphalie
2.2. Chirurgie d’exérèse
2.3. Biopsie
3. Traitement complémentaire
3.1. Gliomes diffus de la ligne médiane ou DIPG
3.2. Gliomes de bas grade
4. Histologie
4.1. Astrocytomes
4.2. DIPG
4.3. Gangiogliomes /gangliocytomes
4.4. ETANTR
4.5. PNET
5. Apport de la biologie moléculaire
6. Evolution
6.1. A court terme
6.1.1. Complications chirurgicales et prise en charge
6.1.2. Complications neurologiques
6.1.3. L’hydrocéphalie
6.1.4. Complications infectieuses
6.2. Evolution à moyen et à long terme
6.2.1. Réponse au traitement complémentaire
6.2.2. Gestion chirurgicale
6.2.3. Gestion non chirurgicale
6.2.4. Complications
6.2.5. Complications du traitement complémentaire
6.3. Survie et facteurs pronostics
6.3.1. Survie globale
6.3.2. Survie des tumeurs bénignes
6.3.3. Survie des tumeurs de haut de grade
6.4. Mortalité
6.4.1. Mortalité des tumeurs malignes
6.4.2. Mortalité des tumeurs bénignes
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE
