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ANATOMIE DESCRIPTIVE DU SYSTEME VENTRICULAIRE CEREBRAL ET DES CITERNES : [2, 28, 35]
Les ventricules encéphaliques constituent un ensemble de cavité situés à l’intérieur de l’encéphale et remplies de LCR. Ces cavités comprennent : les ventricules latéraux (VL), le troisième ventricule (V3) et le quatrième ventricule (V4) qui communiquent entre eux et avec les espaces sous arachnoïdiens. Les ventricules sont tapissés d’un épithélium appelé l’épendyme. Ils contiennent les plexus choroïdes qui secrètent le LCR.
LES VENTRICULES LATERAUX :
Les ventricules latéraux correspondent à des dilatations paires et symétriques des cavités épendymaires du télencéphale.
Au nombre de deux (droit et gauche), chaque ventricule latéral est situé dans la partie médiale et inférieure d’un hémisphère cérébral. Ils s’étendent dans les différents lobes du cerveau (frontal, temporal et occipital).
Les ventricules latéraux présentent une forme en fer à cheval à concavité antéro-inférieure. Les ventricules latéraux communiquent entre eux et avec le troisième ventricule par les foramens interventriculaires.
Chaque ventricule latéral est formé de cinq segments : une corne frontale, une corne temporale, une corne occipitale, un corps ventriculaire et un carrefour.
Corne frontale :
Longue de 6 à 7cm, elle décrit une légère courbe qui s’étend de 3 cm en arrière du pôle frontal au carrefour ventriculaire. Elle présente trois parois : supérieure (face inférieure du corps calleux), médiale (septum pellicidum) et latérale (concave formée par la tête du noyau caudé).
Corps ventriculaire :
Il s’étend des foramens inter ventriculaires au carrefour ventriculaire. Il présente trois parois : supérieure (face inférieure du tronc du corps calleux), médiale (septum pellicidum et le corps du fornix) et latérale (le corps du noyau caudé).
Carrefour ventriculaire :
C’est le site de convergence des trois cornes du ventricule latéral. Le carrefour est la partie la plus dilatée du ventricule. Cette largesse associée à l’absence de plexus choroïde fait du carrefour le site préférentiel du drainage ventriculaire dans les DVP.
Corne temporale :
Longue de 3 à 4 cm, les deux cornes temporales s’étendent dans les lobes temporaux en se dirigeant en bas et avant le long des parties latérales de la fissure transverse du cerveau. Elle présente deux parois : supéro-latérale (queue du noyau caudé), inféro- médiale (relief de l’éminence collatérale et hippocampe). De son bord médial, s’invagine le plexus choroïde du ventricule latéral accompagné de l’artère choroïdienne antérieure.
Corne occipitale :
Longue de 2cm, elle prolonge en arrière le carrefour ventriculaire dans le lobe occipital. Elle présente deux parois : supéro-latérale (fibres de la radiation optique et faisceaux longitudinaux supérieur et inférieur), inféro-médiale (calvar avis).
LE TROISIEME VENTRICULE :
Le troisième ventricule est une dilatation de la cavité épendymaire diencéphalique. C’est une cavité impaire, médiane du diencéphale qui communique avec les ventricules latéraux par le foramen inter – ventriculaire et avec le quatrième ventricule par l’aqueduc du mésencéphale. De forme conique aplatie avec une base supérieure ; elle présente : un toit, un plancher, deux bords et deux parois latérales. Elle présente également de nombreux récessus : optique, infundibulaire, pinéal et supra pinéal.
Toit :
Le toit est formé d’une couche d’épendyme tendue entre les bords supérieurs des parois latérales. Il est couvert par la toile choroïdienne du troisième ventricule.
Plancher :
C’est un angle dièdre à sommet inférieur constitué d’avant en arrière par : le chiasma optique, l’infundibulum, le tuber cinerum, les corps mamillaires, la substance perforée postérieure, le tegmentum des pédoncules cérébraux. Au niveau du plancher, la besace située entre les deux corps mamillaires en arrière et le récessus infundibulaire en avant constitue la zone de réalisation de la stomie au cours de la ventriculocisternostomie.
Bords :
Le bord antérieur est formé par la lame terminale et le fornix. Le bord postérieur est formé par le corps pinéal, la commissure postérieure et l’aqueduc cérébral.
Parois latérales :
Elles sont constituées par la face médiale des deux tiers antérieurs du thalamus et de l’hypothalamus.
LE QUATRIEME VENTRICULE :
Le quatrième ventricule est une dilatation impaire, médiane de la cavité épendymaire au niveau bulbo-pontique. Il est situé dans la fosse cérébrale postérieure entre en avant (pont et moelle allongée) et en arrière (le cervelet).
De forme oblongue à grand axe vertical, il présente : une paroi antérieure ou plancher, une paroi postérieure ou toit, quatre bords et quatre angles.
C’est un carrefour de la circulation du LCR car il communique : en haut avec le troisième ventricule par l’aqueduc cérébral, en bas avec la moelle spinale par son canal central, en arrière et latéralement avec les citernes cérébello-médullaires postérieure et latérale respectivement par l’ouverture médiale et les ouvertures latérales du quatrième ventricule.
Plancher du quatrième ventricule :
C’est la paroi antérieure du quatrième ventricule qui correspond à la face postérieure du pont et de la moelle allongée. Il contient la plus part des noyaux des nerfs crâniens. Il décrit un losange dont le grand axe vertical est formé par le sillon médian et le petit axe transversal par les stries médullaires (stries acoustiques). Ces stries médullaires séparent le plancher du V4 en deux parties.
– En haut, le triangle pontique à base inférieure qui est formé de dedans en dehors par : le colliculus facial, la fovéa supérieure et l’aire vestibulaire pontique.
– En bas, le triangle bulbaire à base supérieure qui est formé de dedans en dehors par : le trigone du nerf hypoglosse, le trigone du nerf vague, l’aire vestibulaire bulbaire et l’obex.
Bords :
On distingue deux bords supérieurs correspondant aux bords internes des pédoncules cérébelleux supérieurs ; et deux bords inférieurs correspondant aux bords internes des pédoncules cérébelleux inférieurs.
Angles :
Un angle supérieur entre les deux colliculi inférieurs, répond à l’ouverture de l’aqueduc cérébral. Un angle inférieur entre l’origine des deux pédoncules cérébelleux au niveau de l’obex se poursuit par le canal central de la moelle spinale. Deux angles latéraux ou récessus latéraux qui s’ouvrent dans les citernes cérébello-médullaires latérales.
Toit :
En forme de toit, il présente deux versants triangulaires formés par les voiles médullaires supérieur et inférieur.
– Le voile médullaire supérieur :
C’est une lame de substance blanche triangulaire tendue entre les pédoncules cérébelleux supérieurs droit et gauche qui adhère à la lingula du cervelet. Son sommet se prolonge entre les deux colliculi inférieurs par un cordon (le frein du voile médullaire supérieur) qui sépare l’émergence des deux nerfs IV.
– Le voile médullaire inférieur :
C’est une lame épithéliale tendue entre les pédoncules cérébelleux inférieurs qui adhère au floculus et au nodule du vermis. Sa partie inférieure se prolonge avec la toile choroïdienne du V4. Elle est percée de l’ouverture médiale du V4. La toile choroïdienne inférieure contient les plexus choroïdes médians et latéraux en forme de T.
LES CITERNES CEREBRALES :
Les citernes sont des espaces sous arachnoïdiens élargis par endroit formant des confluents remplis de LCR. Le LCR y circule avant d’arriver aux lieux de résorption. Les plus importantes sont:
La citerne inter pédonculaire :
Elle est limitée en haut par les corps mamillaires, le tubercinerum et l’infundibulum ; en bas par la face antérieure du pont ; en arrière par l’espace perforé postérieur ; et latéralement par les pédoncules cérébraux. Elle contient l’artère cérébrale postérieure, l’artère communicante postérieure et le nerf moteur oculaire externe. La perforation de la partie antérieure du plancher du V3 fait communiquer cette citerne avec les cavités ventriculaires.
La citerne opto-chiasmatique :
Située au niveau de la région antérieure et inférieure au chiasma optique ; elle contient : le chiasma optique, le nerf optique, les artères carotides internes, les artères cérébrales antérieures, moyennes et l’artère ophtalmique.
La citerne cérébello-médullaire (grande citerne) :
Elle siège entre la face inférieure du cervelet en haut, la face postérieure du bulbe en avant et la face endocrânienne de l’écaille occipitale en arrière et en bas. Elle communique avec le V4 par l’orifice cérébello-médullaire médial et contient l’artère cérébelleuse postéro-inférieure (PICA), les artères spinales postérieures et les amygdales cérébelleuses.
La citerne prépontique :
Elle est située en avant du pont et est en rapport avec le tronc basilaire qui chemine sur la face antérieure du bulbe au niveau du sillon bulbaire et contient le nerf abducens.
La citerne quadrijeminale ou citerne de la grande veine :
Située entre la lame tectale en avant, le splenium du corps calleux en haut et la face supérieure du cervelet en bas. Elle contient la grande veine, les branches de l’artère cérébelleuse supérieure, l’épiphyse et le nerf pathétique.
La citerne ponto cérébelleuse :
Située latéralement dans l’angle entre le pont et le cervelet ; elle contient le paquet acoustico-facial et l’artère cérébelleuse antéro-inférieure (AICA).
ANATOMIE ENDOSCOPIQUE DU SYSTEME VENTRICULAIRE : [14, 24, 45]
FORAMEN INTERVENTRICULAIRE (FIV):
Porte d’entrée du V3, situé au niveau du plancher du VL, cet orifice est d’emblée recherché lorsque l’endoscope est introduit dans le VL. C’est le premier repère anatomique reconnaissable. Il est identifié en suivant fidèlement vers l’avant des plexus choroïdes courant le plancher du VL.
La berge antérieure du foramen :
Totalement avasculaire, la berge antérieure est constituée par le pilier antérieur du fornix. Le pilier antérieur du fornix décrit une courbe à concavité antérieure pour former la berge antérieure puis médiale du foramen inter-ventriculaire. Il se confond vers l’avant, sans relief apparent avec le plancher de la corne frontale du VL, où cheminent de fins éléments vasculaires mais en aucun cas, de plexus choroïde.
La berge postérieure du foramen interventriculaire :
Elle est constituée par l’angle de réflexion des plexus choroïdes. C’est la projection la plus antérieure dans la lumière du VL avant qu’il ne se dirige vers le bas puis l’arrière pour entrer dans la composition de la toile choroïdienne du V3.
C’est le repère fondamental du foramen car le plexus choroïde est l’élément le plus facilement identifiable du VL.
Une fois cette structure identifiée, il suffit de la suivre progressivement vers l’avant pour trouver le FIV.
La berge postérieure et médiale est également marquée par l’angle de raccordement des veines septale antérieure, choroïdienne et thalamo-striée en forme de «Y» ouvert vers l’avant, faisant un angle habituellement d’environ 80 à 90°.
La berge médiale du foramen interventriculaire :
La berge médiale du foramen est constituée du pilier antérieur du fornix qui se réunit avec son homologue du côté opposé pour former le corps du fornix. Il se poursuit sans relief apparent avec le septum inter-ventriculaire, parcouru par la veine septale antérieure.
La berge latérale du foramen
La berge latérale du foramen est marquée par le relief antérieur du thalamus au devant duquel chemine souvent la veine thalamo-striée. Plus latéralement, cette veine naît de la confluence de plusieurs branches drainant la partie antérieure du noyau Caudé (striatum), d’où son nom.
LE TROISIEME VENTRICULE :
Il est vu de l’intérieur des ventricules latéraux. Le V3 a à peu près la forme d’un prisme au sein duquel on peut distinguer un toit, un plancher, une paroi antérieure, une paroi postérieure et deux parois latérales.
Le plancher du V3 :
Pendant l’endoscopie, le chiasma optique est visualisé comme une proéminence à la limite antérieure du plancher. Immédiatement en arrière et plus bas, on distingue un trou grisâtre, circonscrit par un anneau rosé correspondant au récessus infundibulaire. La structure parenchymateuse rouge visible à la base de l’infundibulum est le tuber cinereum. Les corps mamillaires forment une proéminence paire sur la surface interne du plancher. Classiquement, ils forment un angle aigu mais ils peuvent être très distants l’un de l’autre. En avant des tubercules mamillaires et en arrière du tuber cinereum se trouve la besace prémaxillaire qui constitue une zone presque toujours translucide. Elle est parfois très réduite, mais dans d’autres cas elle est très large et même profonde. Sa bordure antérieure est considérée comme la zone la plus sûre pour la réalisation d’un orifice de VCS. La terminaison de l’artère basilaire et de ses branches, l’artère cérébrale postérieure ou même cérébelleuse supérieure, peut être visible sous la besace, surtout en cas d’hydrocéphalie majeure.
La portion du plancher du V3 entre les corps mamillaires et l’aqueduc du mésencéphale a une surface lisse et concave. Cette surface lisse se trouve au dessus de la substance perforée antérieure qui est une zone triangulaire de matière grise. Elle a une apparence « trouée» en raison des nombreuses branches des artères cérébrales postérieures qui la traversent en direction du tronc cérébral.
Le toit du V3 :
Il forme une arche peu marquée s’étendant du FIV en avant jusqu’au récessus supra-pinéal en arrière.
Au cours de l’endoscopie, on peut voir le toit du V3 par le dessus en cas d’agénésie partielle ou complète du septum pellucidum. Il apparait comme une membrane fine, triangulaire et richement vascularisée, bordée latéralement par les piliers du fornix.
La paroi antérieure du V3 :
Au cours de l’endoscopie, seuls les deux tiers inférieurs sont visibles, le tiers supérieur étant caché en arrière du reste du corps calleux. La partie de la paroi antérieure vue sous endoscopie est constituée par le chiasma optique et la lame terminale. Cette dernière apparait comme une fine membrane de matière grise et de pie-mère partant de la partie supérieure du chiasma jusqu’au rostre du corps calleux.
Les parois latérales du V3 :
Sous endoscopie, ils ont les contours d’une tête d’oiseau : la tête est constituée par la surface médiane ovale du thalamus ; la partie supérieure du bec est formée par le récessus optique ; la partie inférieure du bec est formée par le récessus infundibulaire. Les piliers du fornix forment des proéminences au niveau des parois latérales du V3, immédiatement en dessous du FIV mais ils disparaissent ensuite sous la surface du plancher.
PHYSIOLOGIE DU LCS [6 , 34, 46, 49]
Le LCS est un ultra filtrat plasmatique intra ventriculaire et sous arachnoïdien qui assure la protection et l’homéostasie du SNC.
CARACTERISTIQUE ET COMPOSITION :
Le LCS est un liquide clair d’aspect eau de roche. Il est composé essentiellement d’eau, d’électrolytes, de glucose (moitié de la glycémie) d’un peu de protéine (< 0,45 g/l) mais quasiment acellulaire (1 à 4 cellules).
DISTRIBUTION DU LCS :
Le volume total de LCS varie en fonction de l’âge : 150 ml chez l’adulte, 100ml chez l’adolescent et 50 ml chez le nourrisson.
Il se distribue entre les cavités ventriculaires et les espaces sous arachnoïdiens (ventricules latéraux : 30 ml, V3 et aqueduc de Sylvius : 5 ml ; espaces sous arachnoïdiens et citernes : 25 ml ; espaces sous-arachnoïdiens spinaux : 75 ml).
PRODUCTION DU LCS :
La sécrétion du LCS se fait essentiellement au niveau des plexus choroïdes (30%) et accessoirement par le revêtement épendymaire des ventricules. La production est réalisée à partir du plasma selon un mécanisme actif de filtration et de sécrétion.
Le débit du LCS est de 21 ml/h soit environ 500 ml/j chez l’adulte (renouvellement 3 à 4 fois par jour). Le LCS est produit de façon continue.
CIRCULATION DU LCS :
La circulation du LCS s’effectue des ventricules vers les espaces sous arachnoïdiens. Le LCS s’écoule des ventricules latéraux au troisième ventricule (V3) à travers les foramens inter ventriculaires puis du V3 au quatrième ventricule (V4) à travers l’aqueduc cérébral. A partir du V4, le LCS s’échappe à travers l’ouverture médiale et les deux ouvertures latérales pour rejoindre les citernes cérébello-médullaires. Le mécanisme du flux est incomplètement élucidé : déplacement en masse rythmé par le pouls, la résorption, la posture et le système cardio-respiratoire. Ainsi le LCS rejoint les espaces sous arachnoïdiens, lieu principal de sa résorption.
RESORPTION DU LCS :
La résorption du LCS se fait de façon passive (suivant un gradient de pression) essentiellement au niveau des villosités arachnoïdiennes invaginées dans les sinus veineux dure-mériens, en particulier le sinus sagittal supérieur.
Un passage du LCS à travers les cellules épendymaires et le tissu cérébral (résorption transépendymaire) s’observe essentiellement en situation pathologique. Il existe un équilibre entre la sécrétion et la résorption du LCS.
La pression hydrostatique du LCS : entre 7 et 15 cm H20 ; 5 à 7 cm H2O chez le nourrisson. Elle varie aussi en fonction de la position couchée ou debout.
Rôle :
Le LCS a une fonction protectrice du SNC. Il assure une protection aussi bien mécanique que biochimique.
– Protection mécanique : c’est un amortisseur liquide des chocs et un support souple du névraxe.
– Protection biochimique : c’est un interface d’échange qui contrôle l’environnement chimique du cerveau et maintien homéostasie.
D’autre part, il assure le transport hormonal ; nutritionnel, des anticorps et des lymphocytes.
HYDROCEPHALIE: [5, 8, 9, 10, 42, 50]
DEFINITION :
L’hydrocéphalie est une dilatation active des ventricules liée à un trouble de l’hydrodynamique du LCS.
PHYSIOPATHOLOGIE DE L’HYDROCEPHALIE :
Trois grands mécanismes physiopathologiques peuvent rendre compte d’une hydrocéphalie. On distingue :
– L’hyperproduction du LCS qui entraine une hydrocéphalie en surchargeant le volume imparti au liquide ; dépassant ainsi les capacités de résorption d’aval. Ce mécanisme est incriminé dans les pathologies des plexus choroïdes notamment tumorale (papillome, carcinome) ou malformative (hyperplasie plexique).
– L’obstacle à la circulation du LCS d’origine tumorale ou malformative constitue le mécanisme le plus fréquemment rencontré. Il réalise une hydrocéphalie non communicante.
– Le défaut de résorption du LCS par feutrage des villosités arachnoïdiennes du fait d’une méningite ou d’une hémorragie sous arachnoïdienne réalise une hydrocéphalie communicante.
CLINIQUE :
La symptomatologie de l’hydrocéphalie revêt différents aspects selon l’âge, les étiologies et surtout le mode d’installation (aigu, subaigu ou chronique).
– Chez le nourrisson :
On note un refus du biberon, des pleurs, des vomissements avec une altération de l’état général. La macrocranie avec une peau amincie luisante parcourue par des dilatations veineuses est caractéristique. A cela s’ajoute des fontanelles tendues, une disjonction des sutures et un regard en coucher de soleil.
– Chez l’enfant :
Le syndrome d’hypertension intracrânienne, fait de céphalées, vomissements en jet et une baisse de l’acuité visuelle, est plus marqué. Il s’accompagne de troubles du caractère, une baisse de la vigilance et du rendement scolaire, fatigue, ataxie, signes pyramidaux, troubles de l’oculomotricité.
– Chez l’adulte :
Dans sa forme aigue, le syndrome d’hypertension intracrânienne est au devant du tableau.
Dans sa forme chronique, la triade de Hakim et Adams (trouble de la marche, trouble des fonctions supérieures et troubles sphinctériens) est pathognomonique.
PARACLINIQUE :
Scanner cérébral :
C’est l’examen complémentaire le plus accessible. Il confirme l’hydrocéphalie par l’augmentation de la taille des ventricules, une taille des cornes temporales supérieures à 2 mm, l’index bifrontal supérieur à 0,5 et l’aspect ballonné du V3. Il précise la topographie (bi, tri ou tétraventriculaire). L’évolutivité de l’hydrocéphalie est appréciée par les signes de résorption trans épendymaire (hypodensité périventriculaire frontale et occipitale). D’autre part, il permet une orientation étiologique.
Imagerie par résonance magnétique (IRM):
C’est l’examen de choix. Elle est plus sensible que le scanner dans l’exploration de la fosse postérieure et de l’aqueduc cérébral. Les signes de résorption transépendymaire sont bien visibles sur des séquences T2 Flair. Elle permet une étude volumétrique précise des ventricules pour apprécier l’évolution de la maladie. Ces acquisitions dynamiques (ciné-IRM) valident la perméabilité des ventriculocisternostomie.
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Table des matières
RAPPELS
I. Rappel embryologique du système ventriculaire
II. Anatomie descriptive du système ventriculaire cérébral et des citernes
II.1. Les ventricules latéraux
II.2. Le troisième ventricule
II.3. Le quatrième ventricule
II.4. Les citernes cérébrales
III. Anatomie endoscopique du système ventriculaire
III.1.Foramen interventriculaire
III.2. Le troisième ventricule
IV. Physiologie du LCS
IV.1. Caractéristique et composition
IV.2. Distribution du LCS
IV.3. Production du LCS
IV.4. Circulation du LCS
IV.5. Résorption du LCS
IV.6. Rôle
V. Hydrocéphalie
V.1. Définition
V.2. Physiopathologie de l’hydrocéphalie
V.3. Clinique
V.4. Paraclinique
V.5. Etiologies
V.6. Traitement
METHODOLOGIE
I. Type d’étude
II. Cadre de l’étude
III. Population d’étude
III.1. Critères d’inclusion
III.2. Critère de non inclusion
IV. Matériel et méthodes
IV.1. Matériel
IV.2. Méthodes
RESULTATS
I. Epidémiologie
I.1. Age
I.2. Sexe
I.3. Antécédents
I.4. Délai de consultation
II. Clinique
III. Imagerie médicale
IV. Etiologies
V. Traitement chirurgical
VI. Evolution post opératoire
VI.1. Evolution post opératoire précoce
VI.2. Evolution à 1 mois post opératoire
VI.3. Evolution à 6 mois post opératoire
DISCUSSIONS
CONCLUSION
RECOMMANDATION
REFERENCES
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