Soutenance mémoire
Définitions
Définitions selon la commission de L’ILAE (International League Against Epilepsy) :
-La crise épileptique est une manifestation clinique résultant des décharges anormales et excessives d’un ensemble de neurones cérébraux. Elle se caractérise par des phénomènes anormaux soudains à type d’altération de la conscience, d’événements moteurs, sensitifs ou physiques, perçus par le patient ou non. [15] La sémiologie clinique d’une crise épileptique varie selon l’origine topographique et la propagation des décharges neuronales. Une crise épileptique est dite partielle ou focale si la déchargeintéresse seulement une partie des neurones ; elle est dit généralisée si la déchargeintéresse initialement l’ensemble des neurones.[chatpfe.com]
– Épilepsie: récurrence des crises épileptiques (deux ou plus) non déclenchées par des causes immédiatement identifiables. Plusieurs crises survenant en l’espace de 24 heures sont à considérer comme un épisode unique, ainsi que les épisodes d’état de mal épileptique. Un individu n’ayant présenté que des convulsions fébriles et des convulsions néonatales est exclu de cette catégorie.
– État de mal épileptique: épisode épileptique d’une durée supérieure ou égale à 30 minutes ou d’une succession de crises dont la période inter critique n’excède pas 30 minutes.
Anatomie des crises épileptiques
Pendant longtemps, il a été admis que les crises focales prennent naissance au niveau d’une région limitée du cortex cérébral dite « zone épileptogène ». Les caractéristiques électro-cliniques des crises dépendent de l’activation de réseaux épileptogènes, qui comprennent différentes structures séquentiellement recrutées par la décharge critique à partir de la zone épileptogène. Récemment, les données de l’expérimentation animale ont montré que les absences sont générées par un circuit réverbérant organisé autour d’une boucle thalamo-corticale oscillante comprenant le cortex d’une part et les noyaux- relais et réticulaires du thalamus d’autre part. Les crises généralisées tonico-cloniques semblent quant à elles dépendre de mécanismes cortico-réticulaires : la phase tonique s’accompagne d’une intense activité des structures sous- corticales, en particulier mésencéphaliques, tandis que la phase clonique pourrait impliquer le cerveau antérieur et plus particulièrement le néocortex. Chaque type de crise, qu’elle soit focale ou généralisée, pourrait en fait être générée au sein d’un circuit neuronal qui lui est propre. Ce circuit « initiateur » implique spécifiquement un nombre limité de structures corticales et sous corticales. L’hyperactivité des circuits d’initiation entraîne la diffusion de la crise vers des structures distantes par le biais des circuits de propagation. Ces circuits d’initiation et de propagation sont fréquemment le siège de processus de neuroplasticité qui résulte de la répétition des crises. Des circuits de contrôle, activés par le circuit initiateur ou agissant de façon indépendante, modulent la probabilité de survenue d’une crise et permettent son interruption.
Neurophysiologie élémentaire de la décharge électrique
Les connaissances sur l’épileptogénèse ne cessent de progresser. Les bases fondamentales de l’épileptogénèse sont :
– L’hyperexcitabilité se définit comme la tendance d’un neurone à générer des décharges répétées en réponse à une stimulation ne provoquant habituellement qu’un seul potentiel d’action.
– L’hyper synchronie se définit comme la propriété d’un groupe de neurones à générer de façon synchrone des trains potentiels. Ces perturbations électro-physiologiques élémentaires peuvent être sous tendues par diverses anomalies biochimiques qui modifient les propriétés intrinsèques des membranes neuronales : anomalie des canaux ioniques voltage dépendant sodique, calcique ou potassique, déficit des ATP ases membranaires responsables du transport ionique, déficit de la neurotransmission inhibitrice médiée par l’acide Gamma-aminobutyrique (GABA), augmentation de la neurotransmission excitatrice médiée par les acides aminés excitateurs, tels que le Glutamate ou l’Aspartate. Les crises épileptiques résultent des interactions synchrones de grandes populations neuronales qui déchargent de manière anormalement intermittente. Du fait de grands nombres de processus qui régulent l’excitation corticale, il est probable qu’il existe un seul mécanisme épileptogène. Le foyer épileptogène est constitué de neurones produisant par intermittence des décharges de hautes fréquences. Cette hyperexcitabilité locale peut être congénitale ou être due à des processus pathologiques locaux (troubles vasculaires, inflammatoires, toxiques, métaboliques ou néoplasiques). La sémiologie des crises épileptiques dépend plus de la localisation du foyer épileptogène que de sa cause. Elle dépend également de la manière dont les excitations du foyer épileptogène se propagent au reste du cerveau. Nous observons donc : Une crise d’épilepsie généralisée avec une convulsion tonique et clonique, perte de connaissance si tout le cerveau est envahi. Une crise d’épilepsie partielle si le foyer parvient à exciter seulement les régions voisines. Les manifestations seront fonction de la situation du foyer et de l’excitation du tissu nerveux excitable. Dans ce dernier cas, le signal-symptôme initial de la crise, s’il se répète à chaque crise successive à une grande valeur localisatrice :
-frontale ascendante pour les crises Bravais-Jacksoniennes,
-pariétale pour les crises sensitives,
-occipitale pour les crises visuelles, etc.
Parfois le foyer épileptogène reste cliniquement silencieux, mais il peut provoquer à distance d’autres perturbations du cerveau, par exemple des absences ou des myoclonies. L’activité épileptogène est entretenue pendant la crise par un mécanisme de feed-back, alors qu’un seul phénomène d’inhibition générateur de l’activité cérébrale détermine la fin de la crise et la dépression post paroxystique. Les épilepsies généralisées ont souvent un point de départ sous cortical alors que dans les épilepsies partielles il est souvent cortical. Les crises épileptiques peuvent être déclenchées par un stimulus extérieur (épilepsie réflexe) ou par une émotion.
Rôle de la neurotransmission excitatrice et inhibitrice
Une des manières de concevoir le phénomène épileptique est de postuler qu’il résulte d’un déséquilibre entre systèmes excitateurs et inhibiteurs. Le neurotransmetteur excitateur principal au sein du système nerveux central est le Glutamate, qui agit sur trois types de récepteurs (Nméthyl-D-Aspartate; Kainate/AMPAet métabotropique). Le neurotransmetteur inhibiteur principal est le GABA, qui agit à son tour sur deux types de récepteurs. L’activation du récepteur GABA active un canal ionique perméable aux ions chlore et détermine une réponse inhibitrice rapide par hyperpolarisation de la membrane. Ce récepteur contient des sites de fixation pour son ligand mais aussi pour plusieurs molécules : Benzodiazépines (BZD), Barbituriques (BB), Neurostéroïdes. Le flux ionique traversant la membrane peut ainsi être modulé par action sur la fréquence (BZD) ou sur le temps d’ouverture (BB) du canal ionique. L’activation du récepteur GABA B active un récepteur métabotropique perméable aux ions potassium et détermine une réponse inhibitrice plus lente. Les expérimentations neurochimiques et pharmacologiques sur l’animal confirment que l’activation globale de la neurotransmission GABAergique tend, en général à bloquer les crises convulsives. Une désinhibition GABAergique, par défaut de synthèse ou de libération du neurotransmetteur, par modification des récepteurs ou par dysfonctionnement des inter neurones GABAergiques (théorie des « fibres dormantes») pourraient donc être épileptogène. De même, un renforcement de la neurotransmission excitatrice, par libération excessive de Glutamate, par modification des récepteurs correspondants ou par développement des circuits récurrents excitateurs peut entraîner la survenue de crises. Au sein des circuits d’initiation, des modifications de l’expression des récepteurs du GABA ou du Glutamate sont souvent présentes. Partant de ces études, il a été mis au point des médicaments antiépileptiques (VIGABATRIN, TIAGABINE) dont les mécanismes d’action impliquent au moins en partie une potentialisation de la neurotransmission GABAergique. Les conséquences des modifications de l’activité GABAergique d’une structure dépendent en effet de la forme d’épilepsie et de la fonction de cette structure dans le réseau considéré. Par exemple : l’administration par voie systémique de GABA mimétiques a des effets suppresseurs dans la plus part des modèles animaux d’épilepsie convulsive. En revanche, l’administration par voie générale de GABA mimétiques dans les modèles animaux d’épilepsies absences a des effets aggravants, cette donnée ayant été confirmée dans les épilepsies humaines.
Les crises partielles
Les crises partielles, extrêmement polymorphes sont arbitrairement divisées en crises partielles sans altération de la conscience ou de l’attention, Crise partielle avec altération conscience ou de l’attention, crise partielle avec évolution vers une crise convulsive bilatérale.
NB : Certaines crises restent non classées, soit par absence de renseignements cliniques suffisants (certaines crises convulsives nocturnes par exemple), soit en raison d’une sémiologie déroutante (certaines crises néonatales par exemple).
Origine de l’électrogènes cérébrale
Les diverses manifestations électriques globales enregistrées sur le scalp proviennent des activités électriques des cellules nerveuses sous-jacentes. Les générateurs principaux sont vraisemblablement les neurones pyramidauxdes couches III et V du cortex. Ces cellules, perpendiculaires à la surface corticale, sont, de par leurs activités et celles des synapses, la source de courants extracellulaires oscillant en permanence entre leurs somas et leurs dendrites, sièges des potentiels post-synaptiques. Ces courants ne sont recueillis en surface que si des milliers de cellules sont actives en même temps.Les variations de potentiels ainsi enregistrées et leur sommation sont aléatoires. Cependant l’observation de rythme s’explique par l’existence de phénomène de synchronisation de certaine population de neurones présentant une similitude architectonique et fonctionnelle. Ce synchronisme de fonctionnement est intimement lié à celui des afférences. Les rythmes résulteraient de l’activation de boucles fermées, établies entre neurones du cortex et neurones du thalamus, qui ont la propriété de décharger sur un mode rythmique (pacemaker), ou de l’activation coopérative de populations de neurones corticaux. Lors des fluctuations de la vigilance, la stimulation d’afférences synchronisantes ou désynchronisantes (empruntant généralement la formation réticulée ou en provenance des voies sensitivo-sensorielles) modifie considérablement l’aspect du tracé E.E.G. Enfin l’activité électrique cérébrale est modifiée par les enveloppes protectrices du cerveau : les méninges avec le LCR (très conducteur), le diploé osseux (très isolant), le scalp (bon conducteur). Leur action conjointe diminue l’amplitude des ondes(plus sélectivement les fréquences de 15 à 30 Hz), lisse les contours, et augmente artificiellement leur expression synchronisante. Ainsi l’EEG contient très peu de rythmes rapides, alors qu’ils sont très abondants sur l’électrocorticogramme. En fait, pour apparaître sur le scalp, il faut une décharge simultanée et synchrone d’une population de neurones occupant au moins 6 cm² de superficie.
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Table des matières
I-INTRODUCTION
II-OBJECTIFS
III-GENERALITES
IV-METHODOLOGIE
V-RESULTATS
VI-COMMENTAIRES ET DISCUSSION
VII-CONCLUSION ET RECOMMANDATION
VIII-REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES
IX-ANNEXE
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