Soutenance mémoire
Le syndrome de la jonction pyélo-urétérale (JPU) est une malformation obstructive et congénitale correspondant à une dilatation des cavités pyélocalicielles en amont d’un obstacle situé entre le bassinet et l’uretère proximal [43, 53], c’est la pathologie la plus fréquente des uropathies malformatives découvertes en anténatal après le reflux vésicouréteral [26]. On estime son incidence annuelle à 1 pour 100000 naissances dans la population générale [27]. Plus de trois millions d’échographies obstétricales sont effectuées chaque année aux Etats Unis d’Amérique, permettant de découvrir environ 13000 anomalies de la jonction [34]. Au Mali, une étude effectuée au Service d’Urologie du CHU du Point G à Bamako entre Décembre 2003 et Juillet 2005 a montré que le syndrome de la jonction pyélo-urétérale représentait 0,74% de l’activité chirurgicale [19]. Le diagnostic du syndrome de la jonction pyélo-urétérale est de plus en plus fréquemment réalisé en période anténatale grâce à l’échographie obstétricale. En période post-natale, les circonstances de découverte sont variables. Il peut s’agir de manifestations cliniques ou d’une découverte radiologique. L’échographie et la scintigraphie rénale constituent actuellement les deux examens de choix [4]. Le traitement fait appel à divers moyens : médicaux, chirurgicaux et endoscopiques. La gravité de l’affection est liée aux répercussions possibles sur la fonction du rein concerné. A ce titre, les cas bilatéraux peuvent être à l’origine d’une insuffisance rénale [19]. Au service de chirurgie pédiatrique de l’hôpital Aristide Le Dantec, nous n’avons trouvé aucune étude sur le syndrome de la jonction pyélo urétérale. C’est ce qui a motivé ce travail dont le but était de rapporter les aspects épidémiologiques, diagnostiques, thérapeutiques et évolutifs de cette maladie.
Epidémiologie
Le syndrome de la jonction pyélo-urétérale (SJPU) est très fréquente et demeure la principale cause de dilatation de la voie excrétrice [72]. Le syndrome de la jonction pyélo-urétérale s’observe, le plus souvent, chez les garçons et atteint plus fréquemment le côté gauche même s’il peut être aussi bilatéral. Sa fréquence varie entre 1 et 10 pour 5000 naissances dans la population générale [24, 28, 77]. La dilatation des cavités pyéliques et / ou calicièlles, représente 50% de l’ensemble des anomalies fœtales détectées par une échographie prénatale [39]. L’obstacle intrinsèque est, le plus souvent, très fréquent [77]. Le syndrome de la jonction pyélo urétérale représente autour de 20% des uropathies malformatives [77].
Embryologie
Au cours du développement embryonnaire, le mésoblaste intermédiaire donne naissance à trois structures néphrotiques selon une succession crâniocaudale: le pronéphros, le mésonéphros, et le métanéphros [35]. Le pronéphros apparaît à la fin de la troisième semaine au niveau cervical, qui n’est pas fonctionnel, et disparaît au 25ème jour. Le mésonéphros qui lui succède à la 4ème semaine dans la région thoracique est constitué d’une quarantaine d’amas cellulaires métamérisés, formant une succession de vésicules qui vont s’allonger en tubules. Leurs extrémités externes vont entrer en contact entre elles et constituer longitudinalement le canal de WOLFF. Ces structures auront complètement disparu à la fin de la 10ème semaine, sauf le canal de WOLFF qui s’allonge distalement en direction du cloaque avec lequel il fusionne vers le 26ème jour. Vers le 28ème jour, le canal de WOLFF émet dans sa partie distale juxta-cloacale un diverticule appelé bourgeon urétérique, se dirigeant vers le blastème métanéphrogène, issu du mésoblaste situé en région lombaire basse et sacrée. Entre celui-ci et le bourgeon urétérique s’exercent des effets inducteurs réciproques qui aboutissent à la formation au niveau du blastème d’unités sécrétrices, puis des néphrons. L’architecture des reins définitifs est acquise entre la 5éme et la 15ème semaine. Au niveau du bourgeon urétérique, on observe une division dichotomique [42], aboutissant à la 12ème semaine, à la constitution du bassinet, des grands et petits calices et des tubes collecteurs. Le rein devient ainsi fonctionnel et sécrète l’urine. A partir de la 12ème semaine jusqu’à l’adolescence, le processus de dichotomie disparaît, la différentiation rénale est achevée, les canaux collecteurs s’étirent: c’est la phase définitives de maturation rénale .
Anatomie des conduits excréteurs hauts du rein
La connaissance précise de l’anatomie du haut appareil urinaire et de la vascularisation rénale revêt une importance primordiale dans le traitement chirurgical du SJPU. Les rapports de la jonction pyélo-urétérale sont variables. En effet, il faut savoir que les vaisseaux à destinée polaire inférieure croisant l’uretère sont retrouvés dans 25 à 39% des cas de sténose primitive de la jonction pyélo-urétérale. Cependant, il est actuellement admis que leur présence n’est qu’un facteur secondaire, mais aggravant dans l’évolution des obstacles primitifs de la jonction pyélo-urétérale [45].
Les voies d’excrétion commencent dans le sinus rénal par des tubes courts : les petits calices, qui se jettent dans les grands calices ; ces derniers se réunissent pour former le bassinet. Ce dernier se rétrécit peu à peu de haut en bas et se continue jusqu’à la vessie par l’uretère .
Les petits calices
Ce sont des canaux membraneux longs de 1cm environ dont le nombre est égal à celui des papilles : 6 à 15. Ils s’insèrent par une extrémité un peu élargie tout autour de la base d’une papille.
Les grands calices
Les petits calices se réunissent par groupes de 2 à 3 formant les grands calices. On en compte ordinairement trois : supérieur, moyen et inférieur .
Le bassinet
Le bassinet revêt la forme d’un entonnoir membraneux à base supéro-externe formé par la réunion des grands calices et à sommet inféro-interne situé un peu au-dessus du pôle inférieur du rein où il se continue par le segment initial de l’uretère. Sa morphologie et ses dimensions sont variables. Suivant la disposition des calices, on distingue des bassinets ampullaires, les calices étant alors très courts, et le bassinet large, facilement explorable et au contraire des bassinets ramifiés, les calices étant alors particulièrement longs et se réunissant tardivement à la partie toute externe du sinus rénal. La capacité du bassinet et des calices est d’environ 3 à 8 cc.
Du point de vue topographique, la partie inférieure du bassinet se projette sur un plan passant par le bord inférieur de la deuxième costoïde lombaire, sa base répondant à la verticale réunissant les deux premières costoïdes lombaires. La totalité des calices est logée profondément à l’intérieur du sinus rénal où les petits calices se disposent en deux rangées, antérieure et postérieure. Le bassinet, au contraire, est extra-rénal et représente le plan le plus postérieur du pédicule rénal .
La jonction pyélo-urétérale
L’erreur, fréquemment commise, est de penser que le bassinet est un réservoir s’évacuant de façon intermittente et que la JPU peut être assimilée à un sphincter ou à une zone privilégiée telle la jonction urétéro-vésicale. En endoscopie, la JPU présente un rétrécissement relatif. Par contre, il existe au niveau de la JPU une courbure importante. Les cavités pyélo-calicielles étant orientées, en dehors, et en arrière, d’où l’intérêt d’optiques angulées ou d’appareils souples pour explorer les calices et le bassinet. L’anatomie de la JPU peut être modifiée par la présence de vaisseaux polaires inférieurs qui peuvent, soit comprimer, soit plus vraisemblablement exagérer un obstacle anatomique présent à son niveau. L’étude des jonctions normales montre qu’aucun élément macroscopique ou microscopique ne permet d’individualiser les JPU et, en particulier, la musculature qui passe du bassinet à l’uretère en modifiant progressivement son orientation.
L’uretère lombaire
Il présente un aspect fusiforme aplati, d’arrière en avant, avec un trajet vertical légèrement oblique, en bas, et en dedans. Il chemine dans l’espace cellulograisseux rétropéritonéal, adhérent seulement au péritoine pariétal postérieur. Il peut être refoulé en dedans et se rapprocher de la ligne médiane à hauteur de L5 si le muscle psoas est particulièrement développé. L’uretère lombaire droit est situé en dehors de la veine cave inférieure dont il est relativement proche alors que l’uretère gauche est plus à distance de l’aorte. A hauteur de L3, l’uretère lombaire est croisé en avant par les vaisseaux gonadiques. Les rapports antérieurs de l’uretère lombaire sont : à droite, l’accolement du deuxième duodénum, plus bas que le fascia de Told droit, le mésocolon puis l’iléon terminal; à gauche, l’angle duodéno-jéjunal, le fascia de Told gauche, le mésocolon gauche, puis le sigmoïde.
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Table des matières
INTRODUCTION
I. Epidémiologie
II. Embryologie
III. Anatomie des conduits excréteurs hauts du rein
1. Les petits calices
2. Les grands calices
3. Le bassinet
4. La jonction pyélo-urétérale
5. L’uretère lombaire
6. La vascularisation et l’innervation
6.1. Les artères rénales
6.2. Les veines rénales
6.3. Les lymphatiques
6.4. L’innervation
IV. Physiopathologie
V. Diagnostic
1.Diagnostic positif
1.1. Forme typique
1.1.1. En période anténatale
1.1.2.. Période post-natale
1.1.2.1. Clinique
1.1.2.1.1. Circonstances de découverte
1.1.2.1.2. Examen clinique
1.1.2.2. Biologie
1.1.2.2.1. Fonction rénale
1.1.2.2.2. ECBU : examen cytobactériologique des urines
1.1.2.2.3. Biologie de l’urine fœtale
1.1.2.3. Imagerie
1.1.2.3.1. Echographie
1.1.2.3.2. Urographie intraveineuse
1.1.2.3.3. Urétéro-pyélographie rétrograde
1.1.2.3.4. Pyélographie descendante
1.1.2.3.5. Artériographie
1.1.2.3.6. Uro-tomodensitométrie
1.1.2.3.7. Imagerie par résonnance magnétique et Uro-IRM
1.1.2.3.8. Echographie doppler
1.1.2.3.9. Explorations isotopiques
1.1.2.3.9.1. Le rénogramme isotopique
1.1.2.3.9.2. Le rénogramme diurétique
1.1.2.3.9.3. Le temps de transit parenchymateux
1.1.2.3.10. Explorations urodynamiques
1.2. Formes cliniques
1.2.1. Formes intermittentes
1.2.2. Formes asymptomatiques
1.2.3. Hydronéphrose aigüe
1.2.4. Hydronéphrose géante
1.2.5. Formes associées
1.2.5.1. Obstruction de la jonction pyélo-urétérale sur duplicité
1.2.5.2. Obstruction de la jonction pyélo-urétérale sur rein en fer à cheval
1.2.5.3. Obstruction de la jonction et reflux vésico-rénal
1.2.5.4. Obstruction de la JPU associée à une anomalie du rein controlatéral
1.2.5. Les formes compliquées
1.2.5.1. L’infection urinaire
1.2.5.2. La lithiase rénale
1.2.5.3. L’urinome périrénal
1.2.5.4. La rupture de la poche hydronéphrotique
1.2.5.5. L’insuffisance rénale
2. Diagnostic différentiel
2.1. La dysplasie multikystique
2.2. Calcul d’acide urique (radio transparent) enclavé dans la jonction
2.3. La sténose pyélo-infundibulaire
2.4 La mégacalicose
3. Diagnostic étiologique
VI. Traitement
1. But
2. Moyens
2.1. Abstention chirurgicale surveillée
2.2 Traitement médical
2.3. Drainage pyélique d’attente
2.4 Traitement chirurgical
2.4.1. Voies d’abord
2.4.2. Méthodes chirurgicales
2.4.2.1. Pyéloplastie selon Hynes-Anderson
2.4.2.2. Advancing « V-flap pyéloplastie » : intervention de DEVINE
2.4.2.3. Procédés utilisant des lambeaux de rotation
2.4.2.3.1. Plastie en « Y-V » de Foley
2.4.2.3.2. Lambeau spiralé
2.4.2.3.3. Lambeau vertical
2.4.2.4. Anastomose calico-urétérale
2.4.2.5. Dainage
2.4.2.5.1. Drainage de la voie excrétrice
2.4.2.5.2. Drainage de l’espace périrénal
2.4.2.6. Traitement endoscopique
2.4.2.7 Pyéloplastie sous cœlioscopie
2.4.2.8. Dilatation simple
2.4.2.9. Néphrectomie
3. Indications
4. Résultats
4.1. Eléments de surveillance
4.2. Modalités évolutives
4.2.1. Evolution favorable
4.2.2. Complications
4.2.2.1. Complications immédiates
4.2.2.2. Complications précoces
4.2.2.3. Complications tardives
CONCLUSION
