Soutenance mémoire
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Les veines superficielles du cerveau
La variabilité anatomique des veines corticales et le développement d’une circulation collatérale en cas de thrombose rendent compte, d’une part de l’absence de territoire veineux bien délimité, d’autre part, de la possibilité de suppléance contribuant à limiter la sévérité des lésions.
Elles cheminent dans les sillons cérébraux à la surface de la pie mère dans l’espace sous-arachnoïdien. Elles comprennent : les veines cérébrales supérieures, la veine cérébrale moyenne et les veines cérébrales inférieures.
• Les veines cérébrales supérieures, au nombre de huit à douze, drainent les faces supéro-latérale et médiale des hémisphères cérébraux dans le sinus sagittal supérieur. Il s’agit des veines pré-frontales, des veines frontales, des veines pariétales, des veines temporales et des veines occipitales.
• La veine cérébrale moyenne est une volumineuse veine qui draine les faces latérales des hémisphères cérébraux. Elle parcourt le sillon latéral et se draine dans le sinus caverneux et s’anastomose avec les veines cérébrales supérieures et inférieures.
• Les veines cérébrales inférieures drainent essentiellement la face inférieure des hémisphères cérébraux. Il s’agit des :
veines orbitaires qui drainent la face inférieure des lobes frontaux et rejoignent les veines cérébrales supérieures,
veines temporales qui drainent la face inférieure des lobes temporaux dans les sinus caverneux, pétreux, supérieur et transverse,
veines occipitales qui drainent la face inférieure du lobe occipital dans le sinus droit et le sinus transverse.
Les veines profondes du cerveau
Les veines profondes du cerveau drainent les noyaux gris centraux, le diencéphale et la substance blanche profonde. Le système veineux profond est constitué des veines cérébrales internes et des veines basilaires, toutes deux se jetant dans l’ampoule de Galien.
Les veines cérébrales internes
Au nombre de deux (droite et gauche), chacune est formée au niveau du foramen interventriculaire par l’union des veines thalamo-striée supérieure et choroïdienne supérieure. Elles se dirigent en arrière sur la toile choroïdienne du troisième ventricule, le long de la fissure transverse, entre le fornix et le thalamus.
Les veines basales (de Rosenthal)
Chaque veine basale nait au niveau de la substance perforée antérieure, parcourt le sillon parahippocampal et se termine dans la grande veine cérébrale.
La grande veine cérébrale (ampoule de Galien)
Il s’agit d’une volumineuse veine impaire qui se draine dans l’extrémité antérieure du sinus droit. Ses veines affluentes sont : les veines basales, la veine supérieure du corps calleux, la veine supérieure du vermis et la veine intercolliculaire.
Les veines de la fosse crânienne postérieure
Selon leur drainage, les veines de la fosse crânienne postérieure peuvent être regroupées en 3 groupes :
un groupe supérieur se drainant dans le sinus droit ;
un groupe postérieur se drainant dans les sinus latéraux ;
un groupe antérieur se drainant dans le sinus pétreux.
Les veines du cervelet se drainent dans l’ampoule de Galien et le confluent des sinus.
Les sinus duraux (Figure 5)
Les sinus veineux cérébraux sont des canaux inextensibles localisés dans un dédoublement de la dure-mère. Ils drainent le sang veineux du cerveau vers les veines jugulaires internes.
o Le sinus longitudinal supérieur ou sagittal supérieur (SSS)
Le sinus sagittal supérieur est le plus long de tous les sinus du cerveau. Il a la forme d’un triangle dont la base regarde en haut et le sommet en bas. Il chemine à la face profonde de la suture sagittale du crâne, dans l’insertion du bord convexe de la faux du cerveau ; son calibre augmente d’avant en arrière, du trou borgne à la protubérance occipitale interne, où il s’anastomose avec le sinus droit et les sinus latéraux pour former le torcular ou pressoir d’Hérophile [20].
Le SSS reçoit la plus grande partie des veines drainant les faces externes et internes des hémisphères cérébraux, mais aussi des veines méningées et diploïques qui communiquent par l’intermédiaire des veines émissaires avec les veines du cuir chevelu. Ceci pourrait expliquer les thromboses du SSS secondaires aux infections cutanées ou contusions du scalp. Le SSS et d’autres sinus jouent un rôle important dans la circulation du liquide céphalo rachidien (LCR) car ils communiquent latéralement par l’intermédiaire de lacunes veineuses avec les villosités arachnoïdiennes (granulations de Pacchioni) qui constituent un des principaux sièges de résorption du LCR ; d’où l’existence d’une hypertension intracrânienne en cas de thrombose du SSS, par défaut de résorption du LCR.
Le sinus longitudinal inférieur (SLI)
Impair et médian, il est de forme cylindrique et est situé dans le bord libre inférieur de la faux du cerveau. Il longe la face supérieure du corps calleux, se dirige en arrière en augmentant de calibre, et se draine avec la grande veine de Galien dans le sinus droit. Il reçoit les petites veines du corps calleux et des surfaces médianes des hémisphères cérébraux.
Les sinus latéraux (SL)
Au nombre de deux, ils naissent de la division du SSS au niveau du Torcular. Ils présentent deux segments : un segment transverse compris dans un dédoublement de l’insertion de la tente du cervelet et se termine à l’angle postéro supérieur du rocher. Le coude ouvert en bas et en arrière et quitte la gouttière de l’écaille de l’occipital vers la fosse cérébelleuse. Un segment sigmoïde ou sinus sigmoïde avec deux portions : une portion descendante presque verticale située au bord postérieur de la face endocrânienne de la mastoïde et une portion horizontale.
Les sinus latéraux se jettent à plein canal dans le golfe de la jugulaire, qui est la portion d’origine dilatée de la jugulaire interne.
Les SL drainent le sang du cervelet, du tronc cérébral et de la partie postérieure des hémisphères. Ils reçoivent également quelques-unes des veines diploïques et certaines veinules provenant de l’oreille moyenne qui peuvent être une voie de transmission d’une infection de voisinage (otite, infection oto-rhino-laryngologique).
Une asymétrie de drainage est fréquente, le sinus latéral droit est habituellement dominant et une hypoplasie partielle ou totale du sinus latéral est possible qui peut être confondue à une thrombose du sinus latéral.
Le sinus droit
Impair et médian, il s’étend sur toute la longueur de la base de la faux du cerveau. Il draine les veines cérébrales profondes, la veine de Galien, la veine cérébelleuse médiane supérieure et le sinus sagittal inferieur. Il rejoint le torcular en arrière.
Les sinus caverneux
En nombre pair, ils sont situés à l’étage moyen de la base du crâne, de part et d’autre du corps de l’os sphénoïde et de la selle turcique. Sa cavité est garnie d’une multitude de filaments mous, rougeâtres et irréguliers, qui s’entrecroisent, et à la disposition réticulaire desquels il doit son nom. Le sinus caverneux reçoit en haut les veines cérébrales antérieures , moyennes et inférieures, en devant la veine ophthalmique supérieure et veine ophthalmique inférieure issues de l’orbite en traversant la fissure orbitaire supérieure (fente sphénoïdale), le sinus sphéno-pariétal de Breschet, les sinus coronaires antérieur et postérieur qui relient les 2 sinus caverneux entre eux, le sinus occipital transverse ou plexus basilaire. Le sinus caverneux reçoit parfois directement la veine centrale de la rétine. Le sinus caverneux se draine dans les sinus pétreux supérieur et inférieur, pour se jeter en fin de compte dans la veine jugulaire interne via le sinus sigmoïde. Il a la particularité d’être traversé par un paquet artério-nerveux contenant l’artère carotide interne, le nerf abducens, le nerf moteur oculaire commun le nerf trochléaire et le nerf trijumeau. Le nerf optique se trouve juste au-dessus et à l’extérieur du sinus caverneux. Leur atteinte est le plus souvent due à une atteinte infectieuse de la face ou de ses cavités (sinus éthmoïdal en particulier) [15, 56].
Le sinus occipital
Le sinus occipital draine les veines osseuses et cérébelleuses. Il prend naissance autour de la marge du foramen magnum par plusieurs petits canaux veineux, dont l’un rejoint la partie terminale du sinus transverse ; il communique avec les plexus veineux vertébraux postérieurs et se termine à la confluence des sinus .
Le pressoir d’Hérophile ou torcular ou confluent des sinus
Situé au niveau de la protubérance occipitale interne et formé par la confluence du SSS, du sinus droit et du sinus occipital postérieur ; le torcular donne naissance aux sinus latéraux.
Anatomopathologie et physiopathologie
Aspects anatomopathologiques
o Le thrombus
L’aspect histologique du thrombus veineux cérébral ne présente pas de particularité par rapport aux thrombi veineux localisés dans d’autres territoires. Lorsqu’il est frais, le thrombus est riche en hématies et en fibrine, pauvre en plaquettes. Lorsqu’il est plus ancien, il est remplacé par du tissu fibreux, parfois en partie recanalisé. Cette différence de composition du thrombus explique les modifications de signal IRM du thrombus en fonction de son âge [47, 56].
o Les anomalies parenchymateuses
Les anomalies parenchymateuses sont inconstantes et sont classiquement regroupées sous le terme d’infarctus veineux, qui comportent à des degrés variables un œdème, des hémorragies allant de simples pétéchies au véritable hématome et parfois une véritable nécrose. L’œdème d’origine veineuse, presque toujours essentiellement vasogénique, est le reflet d’une rupture de la barrière hémato encéphalique et d’une extravasation plasmatique dans le milieu interstitiel.
Les infarctus veineux sont bien différents des infarctus artériels, dont ils ne partagent ni la topographie, ni les anomalies de diffusion, ni le pronostic et le traitement. De siège variable, ils atteignent le cortex et la substance blanche adjacente sans répondre à un territoire artériel. En cas d’occlusion du SSS, ils sont situés dans la partie supérieure et interne des hémisphères cérébraux sous la forme d’un triangle à base corticale ; leur extension superficielle rend compte de la possibilité d’hémorragie sous-arachnoïdienne ou d’hématome sous-dural [16, 56].
Physiopathologie
Bien que les affections pouvant conduire à une TVC soient extrêmement diverses et variées, trois principaux mécanismes physiopathologiques sont impliqués dans la formation d’un thrombus veineux [38]. Il s’agit de la classique triade de Virchow qui associe :
o Un état d’hypercoagulabilité, o Une stase veineuse,
o Une anomalie vasculaire.
L’occlusion d’un sinus veineux cérébral entraîne un engorgement veineux, un obstacle à la résorption du liquide céphalorachidien, avec pour conséquence une augmentation de la pression veineuse conduisant à un œdème cérébral et une augmentation de la pression intracrânienne. Lorsque la thrombose touche un sinus et une partie de ses veines de drainage ou le système veineux profond, le drainage veineux du tissu cérébral peut être perturbé. Le cortex et la substance blanche adjacente sont alors le siège d’une congestion, d’une hémorragie, pouvant aboutir à un infarctus veineux. Toutefois, la fréquente disparition des lésions suggère qu’il s’agit plus souvent d’un processus œdémateux et ischémique transitoire que d’un véritable infarctus. Le sinus occlus peut se recanaliser spontanément, rester occlus, stimuler d’autres voies de drainage, entraîner une augmentation persistante de la pression intracrânienne ou être à l’origine d’une fistule artério-veineuse (FAV) durale.
Le retentissement cérébral des TVC est inconstant et dépend de l’existence de voies de suppléances, du site et de l’extension de la thrombose.
Une thrombose des sinus entraîne dans un premier temps une augmentation de la pression veineuse et capillaire, responsable d’une rupture de la barrière hémato encéphalique et de l’apparition d’un œdème vasogénique. Parallèlement, si les pressions continuent d’augmenter, une diminution de la perfusion tissulaire entraîne l’apparition de lésions ischémiques et d’un œdème cytotoxique. En outre, la thrombose entraîne une diminution de résorption du liquide céphalo-rachidien par les villosités arachnoïdiennes, ce qui participe à la majoration des pressions veineuses et à l’apparition des modifications parenchymateuses. La rupture par hyperpression des capillaires artériels et veineux peut provoquer l’apparition de lésions hémorragiques. Les lésions cérébrales sont présentes dans 63 % des cas, bilatérales dans 18 % des cas, du simple œdème, le plus souvent réversible, à l’hématome intra-parenchymateux qui intéresse à la fois le cortex et la substance blanche sous-corticale [40, 78]. Le saignement peut être parenchymateux et/ou survenir dans les espaces sous-arachnoïdiens, sous duraux et les cavités ventriculaires. Les lésions parenchymateuses peuvent se situer à distance du site de l’occlusion et la thrombose d’un sinus médian peut entraîner des lésions cérébrales bilatérales, paramédianes, sans systématisation artérielle.
L’analyse anatomopathologique montre une veine augmentée de calibre, un tissu cérébral œdémateux, des lésions neuronales ischémiques, des hémorragies pétéchiales. L’œdème cellulaire ou cytotoxique, conséquence de l’ischémie, survient par dysfonctionnement des pompes ioniques membranaires énergies-dépendantes.
L’œdème vasogénique est le reflet d’une rupture de la barrière hémato encéphalique et d’une extravasation plasmatique dans le milieu interstitiel. Cet œdème est réversible en cas de traitement efficace de l’occlusion veineuse. L’œdème cytotoxique, quant à elle, peut évoluer vers des lésions irréversibles, mais de manière moins constante que lorsqu’il a pour origine une occlusion artérielle [69].
Ces différentes anomalies parenchymateuses cérébrales sont à l’origine des signes cliniques neurologiques déficitaires ou irritatifs que l’on peut observer en cas de thrombose veineuse cérébrale.
Epidémiologie
Les thromboses veineuses cérébrales représentent moins de 1% des accidents vasculaires cérébraux. Les premières estimations d’incidence étaient faibles car basées sur des séries autopsiques. Elle était de 0,1 à 0,2 cas de TVC pour 100.000 habitants [27, 93]. Des études rétrospectives plus récentes, basées sur des séries hospitalières, trouvent une incidence annuelle plus élevée. Elle est de 0,22/100.000 au Portugal ; 1,23/100.000 en Iran et 1,32/100.000 au Netherlands où elle atteint 2,78 chez les femmes âgées de 31 à 50 ans [23, 39, 88]. Contrairement aux accidents vasculaires cérébraux d’origine artérielle, l’incidence des TVC diminueraient avec l’âge [24, 30]. Chez les enfants, cette incidence varie entre 0,4 et 0,7 pour 100.000 enfants par an [86].
Autrefois, le rapport hommes / femmes dans les thromboses veineuses cérébrales était comprise entre 0,8 et 1 [17]. L’analyse de 23 638 patients issus de 112 études publiées de 1966 à 2014, révèle qu’il y avait 3,7 à 5,3 fois plus de femmes que d’hommes. La proportion médiane de femmes augmentait progressivement de manière significative (p=0,002) au fil du temps. Elle était de 54,8% avant 1981 et de 69,8% après 2001. La proportion de femmes en état de grossesse, victimes de TVC, est restée stable au fil du temps, alors que la proportion de patientes affectées utilisant des contraceptifs oraux a augmenté (coefficient de corrélation de Pearson 0,29 ; P = 0,01) [44, 57, 109]. Il s’agit d’une pathologie de la jeune femme en âge de procréer [55, 90, 104] ; même si les nouveau-nés sont aussi touchés [31].
Diagnostic
Diagnostic positif
Le diagnostic positif de thrombose veineuse cérébrale est clinico-radiologique. Il est rarement acquis sur la clinique compte tenu de la variabilité du mode d’installation et de la diversité des signes cliniques, souvent très trompeurs. Le diagnostic repose sur la neuro-imagerie avec des séquences d’angiographie veineuse.
La présentation clinique de la thrombose du SSS avec des signes bilatéraux et alternants [7, 56] est devenue exceptionnelle, le diagnostic étant actuellement le plus souvent fait avant que n’apparaissent les lésions parenchymateuse bilatérales. Ainsi, le classique syndrome qui comprend des céphalées puis des crises épileptiques, un déficit bilatéral et un coma est devenu exceptionnel du fait d’un diagnostic plus précoce.
Signes cliniques
Mode d’installation
A la différence des accidents vasculaires cérébraux d’origine artérielle, le mode de début des TVC est très variable. Il peut être aigu (< 2jours), subaigu (entre 2 et 30 jours) ou chronique (plus de 30 jours).
Signes cliniques
Une TVC doit être suspectée devant l’association, à des degrés divers, d’une hypertension intracrânienne (céphalées, vomissements, œdème papillaire, troubles de la conscience) et/ou un syndrome neurologique focal déficitaire et/ou irritatif (crises convulsives).
Les céphalées constituent souvent le signe révélateur et le plus fréquent (plus de 70%) [40, 68, 70]. Ces céphalées n’ont pas de caractéristiques sémiologiques spécifiques. Elles peuvent être progressives et diffuses, témoignant d’une hypertension intracrânienne [12], brutales et sévères « en coup de tonnerre », avec ou sans hémorragie sous-arachnoïdienne, à type de migraine sans ou avec aura [74] ou à type de douleur rétromastoïdienne, parfois seul signe d’une thrombose du sinus latéral. La céphalée peut être isolée au début, source d’errance diagnostique. Il est alors essentiel de la reconnaitre avant que n’apparaisse une aggravation clinique qui peut être dramatique. Au fond d’œil (F.O.), un œdème papillaire est présent dans environ 28,3 % des cas [40].
Dans près de 40 % des cas, la TVC va se manifester par l’installation progressive sur plusieurs jours ou semaines d’un tableau d’hypertension intracrânienne isolée, associant des céphalées, un œdème papillaire bilatéral au FO et plus rarement une paralysie du VI, des acouphènes et une amaurose. La recherche d’une TVC doit faire partie du bilan systématique du « syndrome d’hypertension intracrânienne bénigne » dont elle représente un des diagnostics différentiels. Dans une étude prospective qui avait porté sur 24 patients avec des signes d’hypertension intracrânienne bénigne, l’angiographie avait montré une TVC dans six cas (25 %) [95].
Selon les séries, la fréquence des crises convulsives varie entre 37 et 75% des cas. Elles peuvent être focales et/ou généralisées, et sont rarement isolées.
Les troubles de la conscience, allant de la simple obnubilation au coma, peuvent être présents à des proportions variables (14 à 56%) selon les séries19, 36, 40. Les déficits moteurs et sensitifs puis l’aphasie constituent les signes neurologiques focaux déficitaires les plus fréquents. Une atteinte des nerfs crâniens, une hémianopsie latérale homonyme et un syndrome cérébelleux sont plus rares.
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : REVUE DE LA LITTERATURE
1. Définition
2. Historique
3. Anatomie de la vascularisation de l’encéphale
3.1. Vascularisation artérielle
3.2. Vascularisation veineuse
3.2.1. Les veines encéphaliques
3.2.1.1. Les veines superficielles du cerveau
3.2.1.2. Les veines profondes du cerveau
3.2.1.3. Les veines de la fosse crânienne postérieure
3.2.2. Les sinus duraux
4. Anatomopathologie et physiopathologie
4.1. Aspects anatomopathologiques
4.2. Physiopathologie
5. Epidémiologie
6. Diagnostic
6.1. Diagnostic positif
6.1.1. Signes cliniques
6.1.2. Signes paracliniques
6.1.2.1. Imagerie encéphalique
6.2. Diagnostic topographique
6.2.1. Sinus sagittal supérieur
6.2.2. Sinus latéral
6.2.3. Sinus caverneux
6.2.4. Veines corticales
6.2.5. Veines profondes
6.3. Diagnostic différentiel
6.4.1. Chez le nouveau-né
6.4.2. Chez les personnes âgées
6.5. Diagnostic étiologique
6.5.1. Enquête étiologique
6.5.1.1. Examen clinique
6.5.1.2. Examens complémentaires :
6.5.1.3. Causes et facteurs étiologiques
7. Traitement
7.1. But
7.2. Modalités thérapeutiques
7.2.1. Traitement symptomatique
7.2.2. Traitement étiologique
7.2.3. Traitement anti-thrombotique
8. Evolution- Pronostic :
8.1. Eléments de surveillance
8.2. Modalités évolutives
DEUXIEME PARTIE : TRAVAIL PERSONNEL
1. Patients et méthodes
1.1. Objectifs
1.2. Cadre d’étude
1.3. Type d’étude
1.4. Population d’étude
1.5. Protocole
1.6. Saisie et analyse des données
1.7. Aspects éthiques
2. Résultats
2.1. Aspects épidémiologiques
2.1.1. Age
2.2. Aspects cliniques
2.2.1. Mode d’installation
2.2.2. Antécédents-Terrain
2.2.3. Signes cliniques
2.3. Examens paracliniques
2.3.1. Imagerie encéphalique
2.3.2. Biologie
2.4. Facteurs étiologiques
2.5. Traitement et évolution à court terme
3. Discussion
CONCLUSION ET RECOMMANDATIONS
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES
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