ANATOMIE DE LA FCP 

ANATOMIE DE LA FCP 

RAPPEL EMBRYOLOGIQUE DES ELEMENTS DE LA FCP 

Le système nerveux se forme au début de la 3ème semaine de vie à partir d’un épaississement de l’ectoderme dorsal appelé plaque neurale . La plaque neurale se replie vers l’intérieur et forme la gouttière neurale qui finit par se refermer, donnant ainsi un tube : le tube neural. Vers la 4ème semaine de gestation l’extrémité céphalique du tube neural, qui se développe rapidement et présente trois zones dilatées appelées : les vésicules cérébrales primitives :
Le prosencéphale
Le mésencéphale
Le rhombencéphale
En même temps, l’ébauche présente un phénomène de fléchissement ventral avec l’apparition de deux plicatures :
-La flexion cervicale à la jonction entre le rhombencéphale et la partie caudale du tube neural.
-La flexion mésencéphalique au niveau du mésencéphale. A la cinquième semaine, les vésicules cérébrales primitives se modifient pour faire place aux vésicules cérébrales secondaires :
Le prosencéphale se divise en télencéphale et diencéphale : Dès son spécification le télencéphale se dédouble en deux vésicules télencéphaliques (hémisphères cérébraux) qui viennent se placer de chaque côté du diencéphale.
-Le mésencéphale ne se transformera pas.
-Le rhombencéphale se divise en métencéphale et myélencéphale. En même temps, les deux premières plicatures se creusent dorsalement, c’est la flexion pontique située à la jonction entre métencéphale et myélencéphale.

SYSTEMATISATION : Les voies cérébelleuses

Pour assurer ces divers rôles, le cervelet doit recueillir des signaux de toutes sortes du SNC. Ainsi, il reçoit des informations proprioceptives Instantanément de la moelle épinière et des signaux d’origine visuelle et vestibulaire pour assurer l’équilibre du corps. Il reçoit également des connexions de la plupart des noyaux gris centraux ainsi que ceux du tronc cérébral. Le cervelet reçoit par le biais ses pedoncules des relais collatéraux de la voie pyramidale, ce qui lui permet constamment d’être au courant des mouvements du corps dans l’espace et surveiller leur réalisation au fur et à mesure par un ensemble de feedbacks sensoriels notamment visuels et proprioceptifs. Le cervelet contrôle donc toutes les informations concernant les circonstances de la réalisation du mouvement par des relais de boucles de contrôle qui se terminent sur le cortex moteur primaire controlatéral pour rejoindre la voie pyramidale et croise la ligne médiane, il se trouve alors que les hémisphères cérébelleux ont un contrôle homolatéral de la motricité.

ROLE DU CERVELET

Le cervelet (ou petit cerveau) joue un rôle extrêmement important dans notre vie. Son rôle primordial dans la motricité volontaire, dans la posture, dans le maintien de l’équilibre, dans la coordination des mouvements complexes et dans leur apprentissage.
-Rôle du cervelet dans les fonctions cognitives : Les auteurs constatent que la résolution d’un puzzle active trois à quatre fois plus les noyaux dentelés que lorsque les personnes déplacent les pièces. Cela révèle une implication du cervelet, non seulement dans le contrôle des mouvements, mais aussi dans les fonctions cognitives.
-Rôle du cervelet au niveau de la parole et du langage : des lésions vasculaires et traumatiques, de même que les tumeurs cérébelleuses peuvent entraîner une dysarthrie cérébelleuse ou ataxique. Cette dysarthrie est un trouble de la réalisation articulatoire caractérisée par un ralentissement du débit, une articulation imprécise .Une altération de la phonation entraînant une voix irrégulière, scandée et monotone .le rôle du cervelet ne s’arrêterait pas au contrôle de la coordination des muscles articulatoires. Il jouerait également un rôle plus complexe en collaboration avec le le cortex préfrontal dans la production du langage au niveau du choix et de la genèse des mots.

Atypical Teratoid/Rhabdoid Tumor (AT/RT) AT/RT

C’est une tumeur rare du SNC qui survient le plus souvent chez les enfants. Dans l’ensemble, la survie médiane se situe généralement entre 6 et 18 mois. Cette tumeur est généralement plus fréquente chez le sexe masculin. Une approche diagnostique systématique pour AT / RT n’était pas courante avant 2005; Avant cela, ces tumeurs étaient souvent mal classées, principalement sous forme de médulloblastome ou de PNET.
L’ATRT est une tumeur embryonnaire maligne (grade IV de l’OMS) contenant des cellules rhabdoïdes, mais dans 90% des cas, elle présente également des composants disparates de petites cellules embryonnaires, mésenchymateuses et épithéliales. Ces cellules expriment l’antigène membranaire épithélial et présentent fréquemment une activité mitotique abondante. Les composants épithéliaux de ces tumeurs peuvent suggérer à tort un tératome. Cependant, contrairement au tératome, l’ATRT est négatif pour les marqueurs de cellules germinales .De même, les composants à petites cellules de l’ATRT peuvent suggérer un médulloblastome ou d’autres tumeurs embryonnaires.

DESCRIPTION DE LA RADIOTHERAPIE DES TUMEURS DE LA FCP

Pendant prés de 50 ans, l’irradiation craniospinale (lCS) a présenté le seul traitement de première intenstion ou de soutien post chirurgical de certaines formes malignes de tumeurs de la FCP,Comme le médulloblastome , tumeur très radiosensible et connu par sa dissémination à l’ensemble du névraxe comme les ependymomes et exceptionnellement , de ce fait , l’ICS , reste, aujourd’hui encore, l’un des traitements de référence dans la prise en charge de ces tumeurs .ce pendant compte tenu des morbidités inhérentes aux radiations ionisantes , les modalités de réalisation de la radiothérapie sont parfaitement adaptées à l’enfant .
Le chalange thérapeutique vise à améliorer l’index radio thérapeutique par choix de volume et de la technique pour réduire la dose totale reçue par le parenchyme sain en prévention des séquelles neurocognitives et pour tout l’organisme en prévention du risque de cancer secondaire radio-induit.

LES PERSPECTIVES DE L’IMMUNOLOGIE ANTI TUMORALE

Le concept d’un traitement d’immunothérapie anti tumorale est basée sur l’hypothèse que les tumeurs pouvaient être considérées comme des intrus « étrangères » et qu’à ce titre il serait possible d’utiliser des préparations immunitaires contre elles. Cette idée a fait l’objet de beaucoup de recherches depuis la fin du 20ème siècle et ce en lien avec les avancées des connaissances fondamentales en immunologie.
L’enjeu de cette thérapie est de savoir sur quels facteurs immunologiques agir pour déclencher une réponse immunitaire adéquate contre la tumeur, tels que des médiateurs moléculaires de la réponse immunitaire (cytokines, chemokines) ou encore sur la manipulation ex-vivo de certaines cellules immunitaires tel que les Lymphocyte (LT) ou les cellules présentatrices d’antigene (CPA).
Il est clair que le premier système mis en défaut dans le développement des tumeur est un système de biologie cellulaire résultant de l’incapacité de réparer des anomalies génétiques et d’induire une apoptose programmée ; qui regroupe un ensemble de processus de mort cellulaire physiologique permettant à l’organisme d’éliminer les cellules non désirées ou endommagées ou potentiellement dangereuses .
Le développement d’une tumeur n’est pas uniquement la conséquence d’une prolifération cellulaire excessive mais résulte aussi d’un déséquilibre entre la prolifération et la mort cellulaire.L’interaction entre le système immunitaire et la cellule tumorale ‘selon la Théorie de Robert Schreiber’, peut conduire à : l’Elimination de la tumeur par le phénomène de phagocytose ; à un état d’Equilibre (maîtrise de la prolifération des cellules tumorales sans les éradiquer) ou à un Echappement de la cellule tumorale au contrôle immunologique.  Cette dernière phase est la seule visible cliniquement, ce qui conduit à penser que le système immunitaire est devenu inefficace pour contrôler la croissance tumorale ; ce que le confirme l’augmentation de la fréquence de certains cancers observée au cours de différentes situations cliniques associées à un déficit immunitaire de type cellulaire touchant les lymphocytes T .

Table des matières

PREMIERE PARTIE : SYNTHESE THEORIQUE
I. INTRODUCTION 
II. HISTORIQUE 
III. ANATOMIE DE LA FCP 
III.a . Rappel Embryologique des éléments anatomiques de la FCP
I III.b . Anatomie descriptive
III.b.1.Le contenant
III.b.2. Le Contenu de la fosse cérébrale postérieure
III.c. Systématisations Les voies cérébelleuses
III.d. Rôle du cervelet
IV. REVUES EPIDEMIOLOGIQUES GENERALES
IV.1.Epidémiologie descriptive
IV.2. Epidémiologie analytique
V. PRESENTATION CLINIQUE
VI. BILAN PARACLINIQUE 
VI.a. Bilan diagnostic
VI.a.1. Echographie transfontanellaire
VI.a.2.Tomodensitométrie cérébrale
VI.a.3. IRM cérébrale
VI.b. Bilan de métastase
VI.b.1.IRM médullaire
VI.b.2.Etude du LCR
VII. ASPECTS THERAPEUTIQUES
VII.1.Evaluation clinique préchirurgicale
VII.2.Neuro-anesthésie
VII.3.Les armes thérapeutiques
VII.3.a. Traitement médical
V VII.3.b. Traitement chirurgical
V VII.3.c. L’apport de l’endoscope
VII.3.e. Les pièges et les complications de la chirurgie
VIII. BIOLOGIE MOLLECULAIRE ET LES PRINCIPALES FORMES ANATAMOPATHOLOGIQUES
IX. DESCRIPTION DE LA RADIOTHERAPIE DES TUMEURS DE LA FCP
X. CHIMIOTHERAPIE APPLIQUEES DANS LE TRAITEMENT DES TUMEURS DE LA FCP CHEZ L’ENFANT
XI. IMMUNOLOGIE ANTI TUMORALE
XII. IMPACT PSYCHOLOGIQUE DES TUMEURS DE LA FCP
DEUXIEME PARTIE : PARTIE PRATIQUE
XV. PATIENTS ET METHODES
xv.a. Problématique
xv.b. Objectifs de l’étude
xv.c. Matériels
xv.c.1. Type d’étude
xv.c.2-Population
xv.d. Méthode
xv.d.1-Démarches diagnostiques
xv.d.2-Démarches thérapeutiques
xv.d.3.critères de repense
xv.d.4.évolution et recul
xv.e. Analyses statistiques
XVI. RESULTATS
XVI .1. DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES
XVI.1.1. Fréquence
XVI .1.2. Age
XVI .1.2. Sexe
XVI .1.4. Mode d’admission
XVI .1.5. Origine géographique
XVI .1.6. Niveau socio-économique
XVI.2.LES DONNEES CLINIQUES
XVI .2.1. Délai d’admission
XVI .2.2. Circuit de patient avant le diagnostic
XVI .2.3. Symptomatologie clinique
XVI.3. LES DONNEES DES EXAMENS COMPLEMENTAIRES
XVI.3.1.Tomodensitométrie (TDM)
XVI.3.2. Imagerie par Résonance Magnétique cérébrale
XVI.3.3. Imagerie par Résonance Magnétique médullaire
XVI.4.LES DONNEES THERAPEUTIQUES
XVI .4.1. TRAITEMENT MEDICAL
XVI .4.2. TRAITEMENT CHIRURGICAL
XVI.4.2.a. Traitement de l’hydrocéphalie
XVI.4.2.b. Chirurgie de la tumeur
XVI.4.2.c. Les incidents per opératoires
XVI.4.2.d. La durée de la chirurgie
XVI.4.2.e.Les suites post opératoires
XVI.5. LA MORBIDITE POST OPERATOIRES
XVI.6. RESULTATS D’IMAGERIES
XVI.7. RESULTATSANATOMOPATHOLOGIQUES
XVI.8. TRAITEMENT COMPLEMENTAIRE
XVI.8.1.Délai moyen du début du traitement complémentaire
XVI.8.2.Radiothérapie
XVI .8.3.Chimiothérapie
XVI .9. EVOLUTION
XVI.9.1.les critères de réponse thérapeutique
XVI.9.2. Le profil évolutif de la série
XVI.9.3. Récidive
XVI.9.4. Séquelles neurologiques
XVI .9.5.Mortalité
TROIXIEME PARTIE : DISCUSSION 
XVII.DISCUSSION
XVII.1. Discussion autour de l’étude
XVII.2. Données épidémiologiques
XVII.3. Les données cliniques
XVII.4. Données des examens complémentaires
XVII.5.les aspects thérapeutiques
XVII.6. Complications postopératoires
XVII .6. A. Morbidité
XVII .6. B. Morbidité et l’état général du patient
XVII .6. C. Morbidité et l’approche chirurgicale
XVII .7. Traitement adjuvant
XVII.7.a.Délai moyen du début du traitement complémentaire
XVII.7.b.la chimiothérapie
XVII.7.c. la radiothérapie
XVII .8. Profils évolutifs
XVII .8. a.la mortalité
XVII .8. b. séquelles
XVII .8. c. pronostics
XVIII. CONCLUSION

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