Soutenance mémoire
Les tumeurs intra ventriculaires regroupent les tumeurs naissant a l’intérieur des cavités ventriculaires et des formations qui leurs sont propres (épendyme, plexus choroïdes, inclusions embryonnaires participant à la formation de la toile choroïdienne [14]. Il s’agit de tumeurs rares, représentant moins de 1% de l’assemble des tumeurs du système nerveux central [36]. Leur originalité réside dans le fait : qu’elles retentissent sur la circulation du liquide cérébro-spinal ( LCS ) et sont donc à l’origine d’une syndrome d’hypertension intracrânienne précoce, qu’elles correspondent à des types histologiques particuliers puisque naissant de formations propres aux cavités ventriculaires, qu’elles constituent un challenge chirurgical car en dépit de leur profondeur rendant leur exérèse périlleuse ; elles sont souvent bénignes et devraient être extirpées sans troubles fonctionnels majeurs, contrastant en cela avec les tumeurs hémisphériques .
ANATOMIE DES CAVITES VENTRICULAIRES
Anatomie descriptive
Les ventricules latéraux
Pairs et symétriques, les ventricules latéraux sont creusés dans l’épaisseur des hémisphères. Ils décrivent chacun une courbe en fer à cheval à concavité antérieure qui circonscrit la convexité du noyau codé. Chaque ventricule latéral est formé de cinq segments : une corne temporale, une corne occipitale, un corps ventriculaire et un carrefour.
a. Corne frontale
Longue de 6 à 7 cm, elle décrit une légère courbe à convexité externe, du bec du corps calleux au carrefour ventriculaire.
b. Corne ventriculaire
Sa paroi latérale est formée par le corps du noyau caudé. Sa paroi médiale est formée par le septum pellucidum en haut et par le corps du fornix en bas.
c. Corne temporale
Longue de 3 à 4cm, elle apparait à la coupe comme un croissant à concavité inféro-interne.
d. Corne occipitale
La plus courte, elle mesure 2 cm. Sa paroi supéro-externe est formée par le tapetum. Sa paroi interne est formée par le bulbe du corps calleux.
e. Carrefour ventriculaire
Portion la plus large du canal ventriculaire, elle est situé a l’union des trois cornes et limité :
– en avant par : le segment descendant du noyau caudé.
– en dehors par : le corps calleux
– en dedans par : une lame épithéliale en rapport avec la fente de Bichât et refoulée vers la cavité par le plexus choroïde latéral.
Foramen de Monro (canal ou foramen inter ventriculaire)
Il mesure 4 à 5 mm de long et 4 à 6 mm de diamètre. Situé entre le thalamus et le trigone, le foramen de Monro à une forme variable en fonction de la taille de la partie antérieure du thalamus de chaque individu. L’angle entre les deux canaux dans le plan frontal varie de 25 à 80°. Dans le plan sagittal, l’angle du grand axe du canal par rapport à l’horizontale est de 35° environ et il est de 160° par rapport à celui du mésencéphale.
Le troisième ventricule
C’est la cavité épendymaire du mésencéphale. Situé à la partie centrale de la base du cerveau, entre des deux couches optiques, le V3 est une cavité impaire et médiane qui communique avec les deux ventricules latéraux par les Foramens intra ventriculaires de MONRO et avec le V4 par l’aqueduc du mésencéphale. Sa forme est celle d’un entonnoir aplati transversalement qui présente : deux parois postérieures obliques en bas et avant, une base supérieure et in sommet inférieur. Sa cavité très réduite, traversée par la commissure grise, ne contient que 3 à 5 cc de LCR. Il mesure 3 cm de long, 2,5 cm de haut 0,5 cm de large.
Les parois latérales
Elles sont parcourues par le sillon de Monroe allant du trou de Monroe à l’aqueduc de Sylvius ; divisant les parois latérales en trois secteurs :
– Un secteur supérieur ou thalamique qui correspond aux 2/3 antérieurs de la face interne de la couche optique. Cette face est limitée en haut par l’habenula, en bas par le sillon de Monroe qui est de forme plane ou légèrement bombée, de direction légèrement oblique en bas et en dedans. Elle est reliée à la face opposée, dans sa partie moyenne, par un pont de substance grise (inconstante) appelé improprement la commissure grise. Elle correspond en majeur partie au noyau médian dorsal et au noyau médio ventral.
– Un secteur inferieur ou sous thalamique qui est compris entre le sillon de Monroe en haut, la saillie des piliers antérieurs du trigone qui se rendent aux tubercules mamillaires en avant, et se trouve dans le prolongement du pied et de la calotte pédonculaires en bas. Il correspond à :
❖ Des formations grises : zona incerta, corps de lyus, locus Niger, substance grise juxta ventriculaire,
❖ Des faisceaux blancs disposés de dedans en dehors er de haut en bas : vicq d’azyr, thalamique de Forel, faisceau lenticulaire de Forel, épanouissement de l’anse lenticulaire.
– un secteur antérieur ou infundibulotuberien en avant et en dessous des piliers antérieurs du trigone. Son sommet inferieur se continue par l’infundibulum. Il contient des noyaux végétatifs infundibulotuberiens.
Le toit du troisième ventricule
Il est triangulaire à base postérieure. Il s’étend entre les deux thalamus. Il est formé par la membrane épendymaire qui condense en deux formations :
– La membrane tectoria : fixée latéralement sur les deux habenae, limitée en avant par les piliers antérieurs du trigone, en arrière par la commissure inter habenulaire et la face supérieure de l’épiphyse.
– La toile choroïdienne supérieure : située à la partie moyenne de la fente de bichât, elle forme une lame à deux feuillets. Le feuillet inférieur adhère intimement à la membrane tectoria, le supérieure tapisse la face inferieure du trigone cérébral. Elle est fixée latéralement sur le sillon choroïdien de la couche optique. Entre ces deux feuillets sont situés trois éléments vasculaires constitués par :
– Les deux veines cérébrales internes : elles sont formées au niveau du trou de Monro et s’unissent en arrière de (épiphyse pour former la grande veine de Galien. Celle-ci se termine dans le sinus droit puis le sinus latéral.
– Les plexus choroïdes médians : ils sont situés de chaque coté er en dehors des veines cérébrales internes ; ils font saillie dans la lumière du V3 par l’intermédiaire de la membrane tectoria et se continuent latéralement avec les plus choroïdes latéraux, au niveau du trou de Monro.
– Les artères choroïdiennes : ce sont des branches de la cérébrales postérieure, parfois récurrentes de la cérébrale postérieure, parfois récurrentes de la cérébelleuse supérieure, elles cheminent dans les plexus choroïdes médians.
Le plancher du troisième ventricule
Très étendu, il est formé d’avant en arrière par :
– Le chiasma optique au-dessus duquel s’enfonce le réseau optique du ventricule
– Le tuber cinereum au-dessus duquel s’enfonce l’infundibulum jusqu’à la tige pituitaire.
– Les deux tubercules mamillaires.
– L’espace perforé postérieur
– Les pédoncules cérébraux.
Dans le plancher du V3 se trouvent les différents noyaux de l’hypothalamus peri tubéreuse et péri mamillaires. Il répond à l’hypophyse dont il est séparé par la tente, le sinus coronaire, les deux artères communicantes postérieures, la terminaison de la carotide interne, le confluent arachnoïdien péri chiasmatique.
La paroi ou bord antérieur
Elle est constituée de haut en bas par :
– Les piliers antérieurs du trigone qui descendent en s’écartant progressivement pour gagner les tubercules mamillaires,
– La commissure blanche antérieure qui est située devant les piliers du trigone. Elle va d’un hémisphère cérébral à l’autre et détermine un espace avec l’écartement des piliers du trigon,
– La lamelle optique qui se continue latéralement dans l’espace perforé antérieur et est tendue entre le bec du corps calleux et la face supérieure du chiasma optique.
– La citerne opto-chiasmatique qui est en avant de la lamelle sus optique.
La paroi ou bord postérieur
Elle est formé par trois éléments ; de haut en bas :
– l‘épiphyse ou glande pinéale : elle est située entre la toile choroïdienne et les tubercules quadrijumeaux. Elle émet par les extrémités latérales du repli supérieur l’ habénula,
– la commissure blanche postérieure : elle est sous-jacente à l’épiphyse et constitue le repli inferieur. Elle se continue en bas par la lame quadrijumelle.
– L’aqueduc de Sylvius (du mésencéphale). Le rapport essentiel de cette paroi est vasculaire. Il est représenté par l’ampoule de Galien qui est la réunion de deux veines de Galien au niveau du recéssus supra pinéal. La cavité du V3 communique avec les ventricules latéraux par les deux canaux de Monro qui sont situés aux angles antéro supérieurs du V3.
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Table des matières
INTRODUCTION
I. ANATOMIE DES CAVITES VENTRICULAIRES
I.1. Anatomie descriptive
I.1.1. Les ventricules latéraux
I.1.2. Foramen de Monro (canal ou foramen inter ventriculaire)
I.1.3. Le troisième ventricule
I.1.4. L’aqueduc du Sylvius
I.1.5. L e quatrième ventricule
I.1.6. Les plexus choroïdes
I.1.7. Les citernes cérébrales
I.1.8. Membrane de Liliequist
II. PHYSIOLOGIE DU LCR
II.1. Sécrétion du LCR
II.2. Circulation du LCR
II.3. Résorption du LCR
II.4. La composition du LCR
III. EPIDEMIOLOGIE DES TUMEURS INTRA VENTRICULAIRES
IV. DIAGNOSTIC DES TUMEURS INTRA VENTRICULAIRES
IV.1. Clinique
IV.1.1. Le syndrome d’hypertension intracrânienne
IV.1.1.1. Chez le nourrisson
VI.1.1.2. Chez l’enfant et l’adulte
IV.1.2. Une épilepsie tumorale
IV.1.3. Les signes déficitaires
IV.2. Examens complémentaires
IV.2.1. La tomodensitométrie cérébrale
IV.2.2. L’IRM cérébrale
IV.2.3. L’électroencéphalogramme
IV.3. Histologies des tumeurs intra ventriculaires
IV.3.1. Tumeurs du IIIe ventricule
IV.3.1.1. Kyste colloïde du IIIe ventricule
IV.3.1.2. Craniopharyngiomes du IIIe ventricule
IV.3.1.3. Tumeurs gliales sous-épendymaires du IIIe ventricule
IV.3.1.4. Autres tumeurs du IIIe ventricule
IV.3.2. Tumeurs des ventricules latéraux
IV.3.2.1. Méningiomes des ventricules latéraux
IV.3.2.2. Papillome du ventricule latéral
IV.3.3. Tumeurs du IVe ventricule
IV.3.3.1. Médulloblastome du IVe ventricule
IV.3.3.2. Épendymome du IVe ventricule
IV.3.3.3. Papillome choroïdien du IVe ventricule
IV.3.3.4. Hémangioblastome du IVe ventricule
IV.3.3.5. Gliomes du tronc cérébral (forme exophytique postérieure)
IV.3.3.6. Kyste épidermoïde du IVe ventricule
V. PRINCIPES DU TRAITEMENT
V.1. Prise en charge de l’hydrocéphalie
V.1.1. Les dérivations ventriculaires internes
V.1.2. La dérivation ventriculaire externe
V.1.3. La ventriculocisternostomie endoscopique
V.2. L’exérèse tumorale
V.3. Traitements adjuvants
V.3.1. La chimiothérapie
V.3.2. La radiothérapie
CONCLUSION
