ANALYSE RETROSPECTIVE DE 4 CAS CLINIQUES PRIS EN CHARGE AU CHU DE ROUEN

Télécharger le fichier pdf d’un mémoire de fin d’études

Les œufs

Sphériques, ils mesurent 30 à 50 micromètres et sont formés de deux parties:
– L’embryophore: une épaisse capsule externe rigide composée d’éléments à sections orthogonales soudés entre eux.
– L’oncosphère ou embryon hexacanthe interne qui porte trois paires de crochets et une glande bilobée. Il est très résistant et peut survivre au moins un an dans un milieu extérieur humide. Sa résistance est inférieure à trois semaines dans un environnement sec ou par des températures inférieures à -5°C. Les œufs sont libérés après rupture de l’anneau, détaché du strobile. Ils sont alors ingérés par le porc, hôte intermédiaire, qui avale des anneaux gravides contenus dans les selles humaines. Les facteurs de dissémination des œufs dans la nature sont l’eau principalement, les vers de terre, les oiseaux ou encore les arthropodes.

La forme larvaire

La larve lorsqu’elle est développée, forme une vésicule opalescente de 6 à 18 mm de long, remplie de liquide clair (aussi appelé « eau de roche ») où l’on trouve un protoscolex invaginé, qui contient les mêmes éléments que ceux du tænia adulte.
La larve n’est pas rigide et donc les pressions auxquelles elle est soumise (fonction de la localisation) modifient sa forme; allongée dans les muscles et les méninges, lenticulaire dans les tissus sous-cutanés, sphérique dans les ventricules cérébraux ou l’humeur vitrée. Elle se présente ainsi macroscopiquement :
La larve peut se retrouver dans une enveloppe kystique; celle-ci est la résultante d’une réaction de l’hôte au parasite.
Au fil des mois et des années, elle évolue vers la nécrose et se calcifie. Le liquide clair se trouble. La cavité contient alors une substance anhiste éosinophile ou du tissu fibreux (collagène majoritaire). Le tissu conjonctif contient des granulations fines ou en amas.
La larve est sensible à certaines circonstances: les températures supérieures à 45°C (mais elles peuvent résister si une pièce de viande est insuffisamment cuite en son centre). Les températures inférieures ou égale à -10°C pendant quatre jours (survie possible à 0°C au delà de 70 jours). Les larves sont insensibles au sel. Les kystes survivent à la mort de l’hôte pendant quatre semaines à 20°C (Chabasse et al., 2010)
Il existe deux sortes de cysticerques (Mark et al., 2005):
– Cysticercus cellulosae:
C’est la forme larvaire la plus commune, que l’on trouve au niveau du parenchyme cérébral dans la neurocysticercose, ainsi que dans tous les hôtes de la larve et dans toutes les localisations tissulaires. Elle est constituée d’une vésicule unique, ovoïde ou arrondie, mesurant entre 0.5 et 1.5 cm, dont la paroi est épaisse, élastique et blanchâtre. La vésicule contient un scolex, visible à l’œil nu. Quand elle se localise au niveau ventriculaire ou sous-arachnoïdien, elle se caractérise par une lésion de grande taille, jusqu’à 5 ou 10 cm de diamètre parfois.
– Cysticercus racemosus:
C’est une forme particulière à l’homme que l’on retrouve au niveau ventriculaire et surtout sous-arachnoïdien (au niveau des citernes de la base en particulier). Il s’agit de vésicules volumineuses de 4 à 12 cm de diamètre (20 cm exceptionnellement), multilobées « en grappe de raisin » (Del Brutto et Sotelo, 1988). Sa membrane est d’épaisseur variable. Cette forme correspondrait à une forme dégénérée de Cysticercus cellulosae dans laquelle le scolex n’est pas macroscopiquement visible mais dont les débris peuvent histologiquement être mis en évidence.
Cysticercus racemosus est de mauvais pronostic car elle infiltre les tissus avoisinants, entraînant des réactions inflammatoires locales intenses à l’origine de complications sévères: leptoméningite, arachnoïdite, hydrocéphalie, infarctus cérébraux.
Il existe une troisième forme intermédiaire: elle se présente sous la forme d’une vésicule plus grande que Cysticercus cellulosae, et est soit multilobée, soit segmentée. Le scolex est visible dans la vésicule ou évaginé en dehors. Cette forme serait un stade de transformation entre les deux formes principales.

Cycles du parasite

Deux cycles distincts caractérisent Taenia solium:
– Le cycle évolutif qui permet la survie de l’espèce:
Il fait appel à un hôte définitif et un hôte intermédiaire.
L’hôte définitif est l’homme: son tube digestif abrite le ver adulte, qui se fixe par son scolex au niveau du jéjunum. Le parasite y trouve tous les nutriments utiles à son développement. Les œufs sont excrétés dans les selles de leur hôte. C’est la téniase humaine.
L’hôte intermédiaire est souvent le porc mais cela peut être le chat, le chien, le rat, le lapin, le sanglier, la chèvre, etc. Ils se contaminent en ingérant des œufs présents dans les selles humaines (aussi appelé coprophagie) (Markell et al.,1992). L’embryon est libéré de l’embryophore sous l’action des enzymes digestives, et va pénétrer au niveau intestinal grâce à ses crochets et des enzymes. Au niveau sanguin, l’embryon migre alors jusqu’à sa localisation terminale, où il se transforme en environ deux ou trois mois en cysticerque. Beaucoup sont détruits par le système immunitaire de l’hôte mais 60 à 90 % survivent et provoquent une atteinte tissulaire. C’est la ladrerie ou cysticercose du porc (Houin et al., 1994).
Le plus fréquemment, l’homme se contamine en ingérant de la viande de porc ladre.
Le cysticerque est alors digéré sauf le scolex qui se fixe au jéjunum pour donner naissance à un ténia adulte. Cela prend 5 à 12 semaines. L’élimination de proglottis gravides survient au minimum deux mois après l’ingestion et pendant cet intervalle, l’examen parasitologique des selles se révèle négatif. Les symptômes sont alors peu caractéristiques: anorexie, boulimie, douleurs épigastriques, urticaire. Un ténia adulte peut vivre 25 ans chez l’homme.
C’est un cycle indirect hétéroxène du fait de la nécessité d’un hôte intermédiaire.
– Le cycle accessoire qui engendre la cysticercose humaine:
L’homme remplace le porc dans le cycle parasitaire et devient alors hôte intermédiaire. C’est une impasse parasitaire, les larves ne pouvant arriver au stade adulte que par consommation de chair humaine.
Le cycle évolutif de Taenia. solium peut se résumer ainsi :
Plusieurs modes de contaminations sont possibles:
– L’hétéro-infestation par consommation d’aliments ou d’eau souillée. C’est le cas majoritaire (Davis et Kornfeld, 1991).
– L’auto-infestation exogène qui est une contamination oro-fécale par les « mains sales ».
– L’auto-infestation endogène semble exceptionnelle. Elle consiste en la remontée de proglottis des intestins vers l’estomac.
Les atteintes du système nerveux central surviennent dans 60 à 90 % des cas, c’est la neurocysticercose. Les localisations cérébrales et ophtalmiques majoritaires s’expliquent par la richesse capillaire et l’environnement immunitaire particulier. Seules le atteintes nerveuses et oculaires sont symptomatiques en général (Mark et al., 2005; Garcia et Del Brutto, 2000).
Les autres localisations sont le plus fréquemment musculaires (muscle strié), sous-cutanées, hépatiques, pancréatiques, pulmonaires, rénales, etc.

Évolution du parasite

La larve vivante ne provoque que peu de réaction immunitaire de la part de son l’hôte: en effet elle développe des capacités de modulation immunologique pour échapper à son hôte.
Par contre, lorsque la larve dégénère, une réaction inflammatoire intense se produit, par libération d’antigènes et par perte des pouvoirs d’immuno-modulation de la larve (Castillo, 2004).
Ces particularités physiologiques permettent d’expliquer la variabilité des expressions cliniques rencontrées en fonction du stade d’évolution du cysticerque.
Escobar a décrit quatre stades évolutifs du cysticerque (Singhi et Singhi, 2004):
– Stade vésiculaire (métacestode):
C’est la forme viable du kyste parasitaire. La larve s’implante dans un tissu puis évolue en un kyste de 4 à 20 mm contenant du liquide clair et le scolex fixé à une paroi. Ce cysticerque détourne le système immunitaire de l’hôte et peut ainsi rester des années vivant et asymptomatique. C’est une sorte de symbiose avec l’hôte.
Après un à cinq ans, il dégénère et perd ses facultés immunosuppressives (ou bien l’inverse). Cela déclenche une réaction inflammatoire immuno-allergique de l’hôte qui entraîne l’évolution de la larve en trois autres stades successifs.
– Stade colloïdal ou dégénérescence hyaline de la larve:
Le liquide kystique devient gélatineux et il apparaît un œdème réactionnel dans les tissus adjacents.
– Stade granulo-nodulaire:
Le kyste se rétracte et ses parois sont remplacées par des zones de nécrose et des nodules lymphoïdes. L’œdème péri lésionnel est toujours présent et peut aboutir à une encéphalite cysticercosique quand un grand nombre de parasites dégénèrent en même temps; la réaction inflammatoire est démultipliée.
Le stade colloïdal et le stade granulo-nodulaire sont des stades de transition.
– Stade de calcification nodulaire:
A la mort du parasite, le tissu granuleux laisse place à du collagène et des zones de calcification. Il peut s’écouler trente ans avant d’atteindre ce stade. La lésion s’estompe progressivement en totalité ou bien laisse une cicatrice calcifiée (inactive).
La durée des différents stades est fonction de la réaction inflammatoire et immunitaire de l’hôte. Les réactions inflammatoires déclenchées par le parasite seraient l’origine des manifestations et des complications de la maladie, plus que le parasite lui-même.
La symbiose entre l’hôte et les oncosphères (forme circulante dans le sang) puis entre l’hôte et la larve au stade vésiculaire, est permise par différents mécanismes qui dévient ou suppriment la réponse immunitaire de l’hôte vis à vis du parasite:
– La localisation des parasites dans des sites immunologiquement privilégiés: le cerveau et les yeux, favorisée par une forte richesse capillaire.
– L’inhibition de l’activation du complément par sécrétion d’une « serine protease inhibitor » ou tæniastatine, et de paramyosine. Cela inhibe la production de cytokines et interfère dans le chimiotactisme des leucocytes.
– La dissimulation des antigènes de surface du cysticerque par des immunoglobulines de l’hôte.
– L’immunité concomitante: quand une infection antérieure protège contre une nouvelle infection. Les cysticerques matures expriment des antigènes différents des cysticerques en développement et la réponse immunitaire est dirigée non pas contre les formes matures mais contre les formes invasives.
– Le mimétisme moléculaire: le parasite synthétise des antigènes similaires à ceux de l’hôte.
– L’autoprotection anti oxydative (superoxyde dismutase)
– L’induction de la mort des neutrophiles locaux.

Epidémiologie

La neurocysticercose est reconnue problème de santé publique depuis qu’au 20ème siècle, des soldats britanniques stationnés en Inde ont développé des épilepsies en rapport avec la neurocysticercose, deux à cinq ans après leur retour en Angleterre (Andriantsimahavandy et al., 2003).
Elle est actuellement responsable de 50000 morts par an et on estime entre 20 et 50 millions le nombre de personnes infectées dans le monde. Elle sévit pour l’essentiel à l’état endémique dans les régions pauvres du globe où deux facteurs épidémiologiques essentiels sont réunis:
– L’élevage familial de porcs.
– le péril fécal (Castillo, 2004).
C’est le cas en Amérique latine, au Mexique, en Inde, en Afrique sub-saharienne, en Asie du Sud-Est et en Chine. Madagascar serait l’un des pays les plus touchés avec plus de 10
% de sa population atteinte (Scott, 2005). Ces estimations sont sans doute en deçà de la réalité, la neurocysticercose n’étant pas toujours une expression clinique; une étude de 2005 au Mexique montre que 10 à 20 % de la population serait porteuse asymptomatique d’une ou plusieurs calcifications cérébrales dues à la neurocysticercose (Singhi et Singhi, 2004 ; Del Brutto et al, 2005)
La neurocysticercose touche aussi bien les hommes que les femmes (Morales et al., 2000). Rarement décelée avant 2 ans du fait de la longévité des larves et du délai de calcification, la moyenne d’âge de découverte est entre 30 et 40 ans et rarement après 60 ans.
La fréquence de la téniase adulte parmi les cas de cysticercose est relativement faible et ne plaide pas pour une contamination endogène à l’origine de la cysticercose.
La consommation de végétaux mal lavés est la première cause de contamination dans le monde. Considérée comme une pathologie des gens pauvres du milieu rural, la neurocysticercose touche de plus en plus de gens des catégories socio-économiques supérieures (Ruiz-Garcia et al., 1997). Les flux migratoires expliquent ce phénomène.
De plus, la neurocysticercose peut aussi toucher des patients sans facteur de risque. Elle touche des communautés ne mangeant pas de porc car la contamination peut être manu portée (Wraige, 2003). Le diagnostic doit donc être évoqué en cas de doute chez les personnes sans facteur de risque ou les enfants (Schantz et al., 1992).
Néanmoins, la grande majorité des patients infectés ont au moins un facteur de risque: mauvaises conditions sanitaires (eau souillée, etc.), carence en matière d’éducation sanitaire telle que se laver les mains régulièrement, l’épandage d’engrais humains qui contamine l’eau et les légumes ou certaines pratiques sexuelles.
Sur le plan géographique, la cysticercose est ainsi à l’état endémique dans les pays en voie de développement à une limite près: les pays musulmans sont beaucoup moins touchés; cela s’explique par le fait que la population porcine est faible compte tenu de l’interdit religieux concernant la consommation de porc.
Les pays industrialisés n’ont eux pas encore totalement éradiqué la cysticercose du fait des échanges internationaux, commerciaux et humains.
Sur le continent américain, les zones d’endémie sont le Mexique où la neurocysticercose est la première cause d’hypertension intracrânienne (HTIC); 3 à 12 % de la population est porteur de cysticerques (Flisse et al., 2003). Les autres pays fortement touchés par la neurocysticercose sur le continent américain sont le Brésil, le Pérou, l’Argentine, le Chili, la Colombie, le Costa Rica, le Salvador, le Honduras, le Nicaragua, le Panama, l’Equateur, le Guatemala et le Vénézuela.
Sur le continent africain, les zones d’endémie sont le Cameroun, le Congo, le Ghana, le Zaïre, le Sénégal, le Zimbabwe, la Rhodésie, le Kenya, le Rwanda, L’Afrique du Sud, l’Angola.
En Asie, l’Inde (2 à 3 % de la population a une sérologie positive), la Corée, l’Indonésie, l’Indochine et la Chine sont les zones d’endémie.
En Europe, les cas sont plus sporadiques qu’ailleurs du fait de conditions sanitaires globalement meilleures qu’ailleurs et de contrôles vétérinaires réguliers voire obligatoires. Les zones les plus concernées sont l’Europe de l’Est (Russie, Roumanie, Pologne, Yougoslavie, Hongrie) et la péninsule ibérique, sans être considérées comme des zones endémiques.
Néanmoins, l’analyse des données n’est pas rassurante : le nombre de cas recensés entre 1995 et 2012 a augmenté par rapport à la période de 1970 à 1994 en Europe de l’Ouest (Del Brutto, 2012) et une part minoritaire de ces malades sont des cas autochtones (Anton Martinez et al., 2003), pour lesquels aucun facteur de risque n’est identifié. L’analyse de la littérature montre sans équivoque, qu’en raison de l’accroissement des phénomènes migratoires, qui s’est considérablement intensifié depuis 2014 et des voyages en zones d’endémie, la neurocysticercose est en train de devenir un problème de santé publique pour les pays à revenu élevé, principalement dans les communautés où les conditions d’hygiène sont précaires. L’immigration de porteurs de ténias provenant de zones d’endémie est la principale cause des cas autochtones observés (Del Brutto, 2013)
De plus, la migration internationale n’est pas la seule qui affecte l’endémicité de la cysticercose ; la migration interne peut aussi modifier les profils d’endémicité au sein d’un même pays d’endémie. Les conséquences neurologiques de l’infection cysticerquienne sont susceptibles de perdurer durant des années après la mort du parasite, et cela indépendamment des migration des zones rurales vers les zones urbaines (Gonzales et al., 2015).
L’Océanie est comme l’Europe relativement préservée.
Les îles de l’océan indien n’échappent pas au fléau, placées entre l’Afrique et l’Asie : à Madagascar, 19 % de la population aurait une sérologie positive (Migliani, 2000). L’île de la Réunion, l’île Maurice et les Comores sont aussi touchées.

Formes anatomopathologiques

Classification des neurocysticercoses

La pathogénie de cette infection dépend du stade évolutif du ou des parasites, de leur localisation, de leur taille, de leur nombre et de l’importance de la réponse immunitaire de l’hôte contre le parasite (Singhi et Singhi, 2004).
Dans les zones d’endémie, cette pathologie est si fréquente que le diagnostic doit être évoqué devant toute anomalie neurologique ou psychiatrique, telle qu’une crise convulsive.
Le but des différentes classifications est de mieux décrire les manifestations pour établir un diagnostic et adapter au mieux la thérapeutique.
On peut classer la neurocysticercose selon :
– La localisation cérébrale du cysticerque : parenchymateuse ou extra parenchymateuse. C’est la classification de référence.
– Le caractère actif ou asymptomatique de la lésion avec :
. Les formes infectieuses actives (stade évolutif n°1 du kyste)
. Les formes de transition avec un parasite en dégénérescence (stade 2 et 3)
. Les formes infectieuses inactives (stade 4)
– Le caractère aigu ou chronique : syndrome neurologique brutal associant convulsions, céphalées et HTIC aiguës. Développement d’une épilepsie en chronique.
Nous utiliserons la classification de référence, la localisation du parasite pour décrire les différentes formes de neurocysticercose.
D’un point de vue macroscopique, la neurocysticercose se présente de différentes façons :
– Un seul kyste, plus ou moins volumineux.
– De nombreux petits kystes, parfois des dizaines.
– Un kyste multi lobaire, en grappe, pouvant atteindre 20 cm dans les espaces péricentraux.
– Des kystes calcifiés.
D’un point de vue microscopique, des lésions associées existent au contact du parasite par réaction locale et à distance par réaction toxique.

Neurocysticercose intra-parenchymateuse

C’est la neurocysticercose la plus fréquente (Davis et Kornfeld, 1991). Le parasite se loge le plus souvent au niveau du lobe pariétal, mais aussi frontal ou occipital. Ces localisations sont probablement en rapport avec le mode de vascularisation cérébrale.
Les formes viables des kystes restent asymptomatiques longtemps et des signes cliniques n’apparaissent qu’au moment de leur dégénérescence. Il y a alors rupture de la paroi du kyste et libération du contenu de la vésicule, ce qui provoque la réponse immunitaire et l’inflammation. Cela entraîne la formation d’un œdème cérébral à distance du kyste et la formation d’un tissu de granulation au contact du kyste.
Trois zones s’individualisent alors autours du kyste : des cellules inflammatoires (lymphocytes, polynucléaires éosinophiles et neutrophiles, macrophages) au contact, entourées d’une fibrose mêlée de cellules mononuclées, puis une zone de congestion.
Ensuite, le contenu du kyste se transforme en une masse amorphe, entourée de cellules macrophagiques: cellules épithélioîdes et cellules géantes, toutes deux entourées d’une zone fibreuse, elle-même cernée de lymphocytes.
Le tissu péri kystique subit une démyélinisation, une dégénérescence cellulaire et une prolifération gliale.
A la fin, le kyste est remplacé par le tissu glial et se calcifie. L’œdème cérébral disparaît et les cellules lésées ne se régénèrent pas.

Neurocysticercose extra-parenchymateuse

Elle se caractérise par le développement de kystes parasitaires de grande taille (jusqu’à 5 cm), entraînant des complications mécaniques obstructives. Elle peut aussi se révéler par le développement de formes racémeuses (Cysticercus racemosus), au niveau sous-arachnoïdien principalement.
Cette forme est de moins bon pronostic en général et est rare chez l’enfant.
La neurocysticercose extra-parenchymateuse peut se localiser au niveau intra-ventriculaire, sous-arachnoïdien, spinal, intra sellaire, et ophtalmiques.

Neurocysticercose intra-ventriculaire

Elle peut concerner n’importe quel ventricule mais dans plus de 50 % des cas, l’atteinte touche le quatrième ventricule, le troisième ventricule dans environ 25 % des cas, puis les ventricules latéraux et l’aqueduc de Sylvius (Amaral et al., 2003). C’est sans doute à cause des lois de la gravité et du sens de circulation du liquide céphalo-rachidien; les cysticerques sont souvent mobiles dans le LCR et peuvent ainsi migrer d’un ventricule à un autre.
Cette forme est fréquemment associée à des localisations sous-arachnoïdiennes de neurocysticercose.
Dans cette atteinte, on trouve un kyste flottant ou « pédicule » dans lequel la larve est rarement vivante. Ce kyste peut obstruer les orifices du quatrième ventricule, entraînant une hydrocéphalie (Del Brutto et Sotelo, 1988), de manière transitoire ou définitive.
La paroi ventriculaire est le siège d’une épendymite granuleuse.

Neurocysticercose sous-arachnoïdienne

Cette forme se caractérise par le développement de formes racémeuses (Castillo, 2004), fréquemment au niveau des citernes de la base, dans la scissure de Sylvius.
Les kystes peuvent atteindre une taille de dix cm, voire plus car le développement n’est pas limité par la pression intracérébrale.
Il s’agit d’une méningite plastique, souvent lardacée, avec des cellules géantes péri vasculaires, entraînant des épendymites granulaires et des cytoméningites adhésives. Cela provoque des complications obstructives (blocage de la circulation du LCR) et des complications cérébro-vasculaires (HTIC).
L’oblitération des vaisseaux engendre de petits foyers de ramollissement. L’oblitération de vaisseaux plus importants engendre de gros foyers, source de syndromes focaux, voire d’hémiplégie (Bronstein et Klotz, 2005).

Neurocysticercose spinale

C’est une forme très rare ; moins de 5 % des cas (Amaral, 2003).
Elle se situe souvent au niveau cervical ; les formes spinales pures sont exceptionnelles et il existe souvent une invasion parasitaire associée, les citernes de la base par exemple (Aubry, 2004).
Les kystes se trouvent au niveau de l’espace extra médullaire, leptoméningé. Ils sont le fait d’une extension de la neurocysticercose par les espaces sous-arachnoïdiens.
Il arrive que les kystes soient intra-médullaires et provoque une myélopathie (myéline transverse).

Cysticercose intra sellaire

Cysticercose ophtalmique

Elles peuvent être considérées comme une forme de neurocysticercose, que l’on retrouve dans 40 % des cas.
Le kyste peut se loger à différents endroits (Amaral et al., 2003) :
– Au niveau du globe oculaire le plus souvent, et dans le segment postérieur (corps vitré, choroïde, rétine, nerf optique). Les cysticerques passent par les vaisseaux choroïdiens pour se loger au niveau de la rétine, puis du corps vitré. Ils prennent alors l’aspect d’un mélanome. Rarement, ils vont au segment antérieur (iris, chambre antérieure).
– Au niveau des annexes de l’œil (paupière, conjonctives, orbites)
– Au niveau des muscles extra oculaires : cette forme provoque une rétractation du muscle palpébral supérieur oblique ou syndrome de Brown (Rao, 2003)

Cysticercose extra neurologique

Elles ne rentrent pas dans la classification des neurocysticercoses, mais doivent systématiquement faire l’objet de recherches en raison de leur présence asymptomatique. On les trouve associées chez 10 % des enfants et davantage chez l’adulte (Grill, 1996)
Les localisations sont :
– Musculaire : souvent asymptomatique, elle est associée à une hyperéosinophilie.
– Sous-cutanée : sous la forme de kystes sur le tronc et le cou. Elle se présente sous l’aspect de nodules « en grains de plomb ». On les trouve souvent chez l’adulte (50 % des cas) (Wortman, 1991), peu chez l’enfant (4 % des cas)
– Intra buccale : « langue de cysticercose » chez le porc (Gonzales et al., 2005).
– Autres : reins, foie, péritoine, pancréas, thyroïde, et.

Histopathologie

Le parasite est pathogène par différentes actions : mécanique, inflammatoire, toxique et immuno-allergique.
L’histopathologie dépend de l’état du parasite: vivant, dégénérescent ou mort.

Le parasite vivant

Le parasite vivant est pathogène essentiellement par action mécanique.
Il peut induire :
– Une compression et/ou une irritation des neurones (cause de symptômes déficitaires éventuels)
– Une compression et/ou une irritation corticale (cause d’épilepsie)
– Une obstruction des voies de passage du liquide céphalo-rachidien (hydrocéphalie, HTIC)
Il peut provoquer également une réaction inflammatoire péri lésionnelle; souvent de faible intensité, elle peut toucher :
– Les zones juxta corticales (cause d’épilepsie)
– Les zones parenchymateuses (cause d’œdème cérébral)
– Les voies nerveuses
– Les ventricules (lésions épendymaires : épendymite granuleuse)

La larve dégénérescente

Actions toxiques, immuno-allergiques et inflammatoires

La dégénérescence se réalise par des réactions toxiques, immuno allergiques et inflammatoires entraînant la nécrose et la calcification du cysticerque.
Il y a en premier lieu évolution de la larve et transformation du tissu péri kystique immédiat. Pour des raisons méconnues, le parasite dégénère en débutant par la désintégration de la paroi vésiculaire de la couche externe vers la couche réticulo-fibrillaire ; la paroi perd alors ses propriétés osmorégulatrices et le volume du kyste augmente. Ce phénomène s’accompagne d’une réaction immuno-allergique et inflammatoire due vraisemblablement à la libération de toxines parasitaires. Ses réactions aboutissent à la formation d’un tissu de granulation au contact du kyste.
Ce tissu de granulation a trois zones :
– Zone de congestion interne avec des cellules épithélioïdes, polynucléaires neutrophiles et macrophages chargés de graisse.
– Une coque fibreuse médiane avec des cellules mononuclées.
– Zone inflammatoire polymorphe externe avec des capillaires contenant lymphocytes, polynucléaires neutrophiles et éosinophiles.
Le contenu du kyste se trouble au fur et à mesure. Le parasite et la paroi vésiculaire se nécrosent puis se désintègrent dans le liquide vésiculaire. A ce moment, la cavité du kyste contient une substance anhiste très éosinophile, ou du tissu fibreux (collagène) avec des granulations calciques.
Dans les muscles, la dégénérescence autour des kystes est fibreuse ; dans le tissu nerveux, c’est une dégénérescence gliale.
En fin de processus, la dégénérescence gliale se poursuit et le tissu glial remplace le kyste (tissu fibreux pour les muscles) ou bien le kyste se calcifie. La réaction inflammatoire disparaît alors. La calcification des kystes cérébraux intervient après un délai d’au moins cinq ans généralement.
Au voisinage et à distance du kyste se développent des lésions, dont l’œdème cérébral, de différents types :
– Lésions méningées : ou lésions inflammatoires de l’arachnoïde, importante au voisinage des kystes, et plus marquées dans la forme racémeuse.
– Lésions vasculaires : elles touchent les artères de petit et moyen calibre ; également plus importantes au voisinage des kystes. Ses lésions causent une infiltration de l’adventice, un épaississement et une sclérose de la média et une prolifération de l’endoartère. La conséquence peut être une endoartérite oblitérante avec ramollissement cérébral ; des thromboses sont aussi possibles. Une atteinte des veines est possible mais plus rare.
– Lésion épendymaire.
– Atteinte neuronale par la nocivité des toxines parasitaires
– Lésions neurologiques: gliose réactionnelle ou réaction dégénérative.
Au niveau des tissus musculaires et sous-cutanés, les lésions de voisinage sont peu ou pas symptomatiques et souvent sans conséquence majeure, sauf au niveau cardiaque (hypertrophie).

Action mécanique

La dégénérescence larvaire s’effectue aussi par des actions mécaniques : un effet de masse peut s’observer par l’association de l’augmentation du volume du kyste et de la réaction inflammatoire péri lésionnelle. La compression et/ou l’irritation induite peuvent entraîner un syndrome déficitaire ou des crises d’épilepsies.

Le parasite mort, calcifié ou stade cicatriciel

Le pouvoir pathogène peut subsister par :
– Les réactions mécaniques : elles compriment ou détruisent le parenchyme cérébral par une hydrocéphalie permanente. Elles irritent les zones juxta corticales qui forment des foyers épileptogènes.
– Les réactions inflammatoires séquellaires : arachnoïdite et fibrose méningée.

Les phénomènes immunologiques dans la relation hôte-parasite

Il semble que le parasite soit capable d’échapper au contrôle immunitaire de l’hôte, notamment par la variation antigénique et le mimétisme moléculaire. Il développe à sa surface des composants peu différents de ceux du système immunitaire de l’hôte.
Taenia solium synthétise par exemple la glutathion peroxydase (ou GPo), qui inhibe les radicaux peroxydes libérés par les cellules inflammatoires. Cette enzyme est détectée en western blot sur du sérum et du LCR issu de patients atteints de cysticercose. L’examen est négatif chez les patients sains (Flisser et al., 1991).
Autre exemple, les cestodes synthétisent de l’acide sialique sur leur paroi. Cette enzyme bloque la réaction de fixation de la protéine C3b du complément empêchant le déclenchement de la cytotoxicité moléculaire due au complément.
Cependant, la compétence immunitaire de l’hôte semble nécessaire au contrôle de l’infection. Une baisse de l’immunité favorise l’infection cysticerquienne. Cette infection peut être opportuniste chez les patients sous immunosuppresseurs ou infectés par le VIH et atteints de SIDA.
Peu d’informations existent sur la réaction immunitaire au cours de la cysticercose humaine; on sait néanmoins que les anticorps spécifiques sont surtout des immunoglobulines de classe IgG. Leur augmentation lors de la lyse des cysticerques est plus importante dans le LCR, ce qui plaide pour une sécrétion intrathécale d’IgG spécifiques.
Des protéines de l’oncosphère ont été utilisées comme antigène-cibles chez de petits ruminants pour la mise au point d’un vaccin vétérinaire contre la cysticercose ovine (Taenia ovis). Ce vaccin est utilisé chez le mouton.

Clinique

L’expression clinique de la cysticercose est très variée et entre autres facteurs vus précédemment, la localisation des cysticerques est déterminante (Coyle et al., 1999).
Zentivo-Alanis a classé la maladie en quatre catégories :
– Cysticercose viscérale.
– Cysticercose ophtalmique.
– Neurocysticercose.
– Formes mixtes.
Les atteintes cérébrale et oculaire sont les plus graves étant donné qu’elles mettent en jeu le pronostic fonctionnel et vital. Dans les pays en voie de développement, 65 % des cas d’épilepsie seraient liés à une neurocysticercose.

Les signes cliniques de la neurocysticercose.

L’évolution de la neurocysticercose est imprévisible, mais elle est souvent longue, avec des crises convulsives plus ou moins fréquentes.
La localisation du parasite, la réaction inflammatoire et l’éventuel obstacle à la circulation du LCR conditionnent la gravité de l’affection.
Dixon estime la mortalité de la neurocysticercose à 10 % dans les cinq années suivant le diagnostic.
Les signes cliniques sont les suivants :

Les crises convulsives

C’est le symptôme révélateur le plus fréquent, retrouvé dans 70 à 90 % des cas.
En effet, les personnes ayant une neurocysticercose ont un risque bien supérieur de développer une épilepsie; ce risque serait multiplié par 3,4 en Afrique (Quet et al., 2010).
Les manifestations sont souvent de type moteur, sensitivomoteur, sensitives pures, végétatives ou psychiques.
Des manifestations intermittentes peuvent s’apparenter à des manifestations épileptiques car elles peuvent s’accompagner de modifications de l’électro-encéphalogramme :
– Céphalées paroxystiques accompagnées ou non de vertiges.
– Dysesthésies, paresthésies de l’hémicorps controlatéral.
– Dystonie transitoire d’un membre.
– Sensation de légèreté ou d’engourdissement d’un membre.
– Asomatognosie.
L’intervalle entre les crises peut parfois atteindre des mois voir des années, ou bien se répéter pendant quelques jours ; ce n’est pas prévisible.
Les crises sont fréquemment de courte durée, moins de cinq minutes.
Les convulsions se déclenchent le plus souvent lorsque le cysticerque est en voie de dégénérescence.
Une crise épileptique chez une personne en zone d’endémie ou en venant, doit faire évoquer le diagnostic d’une neurocysticercose.
Chez l’adulte, il s’agit généralement d’une épilepsie de type grand-mal avec des crises tonico-cloniques généralisées, alors que chez l’enfant, elle est de type partiel (Singhi et Singhi, 2004). Ces crises sont partielles complexes dans 50 % des cas, et partielles simples dans 40 % des cas.

Les céphalées

Second symptôme de révélation de la neurocysticercose.
Elles sont fréquentes chez l’enfant.

L’hypertension intracrânienne (HTIC)

Elle se manifeste par :
– Des céphalées.
– Des vomissements.
– Des vertiges.
– Des troubles psychiatriques.
– Une obnubilation intellectuelle.
– Un œdème papillaire plus ou moins marqué à l’examen du fond d’œil.
Elle est provoquée par l’hydrocéphalie et/ou par l’œdème cérébral.
Elle se manifeste à la phase aiguë de la maladie.
Ce signe clinique est très fréquent chez l’adulte mais ne touche qu’un tiers des enfants. L’hydrocéphalie peut être due à une arachnoïdite diffuse dans les formes racémeuses, l’inflammation entraînant l’occlusion des foramens de Luschka et Magendie. Elle peut aussi
être due à l’obstruction des voies de circulation du LCR par un kyste ventriculaire.
Elle est parfois intermittente ; ce cas de figure se rencontre plutôt lors des localisations ventriculaires de la neurocysticercose (Jaroonvesama, 1988).

Le syndrome méningé

Il est la conséquence de la réaction inflammatoire du système nerveux central.
Il se retrouve dans les formes racémeuses où l’arachnoïdite basilaire et médullaire entraîne une méningite aseptique.
Chez un patient venant d’une zone d’endémie, la neurocysticercose doit toujours être évoquée devant tout symptôme neurologique, même non conventionnel (Roth et al., 2002).

Les accidents vasculaires cérébraux

La réaction inflammatoire peut atteindre les vaisseaux entraînant des infarctus cérébraux (Cantu et Barinagarrementeria, 1996).
Ils sont de nature :
– Ischémique de type lacunaire : provoqué par l’occlusion inflammatoire des petites artères ou par une arachnoïdite que la neurocysticercose a provoqué. C’est le cas le plus fréquent.
– Ischémique avec un infarctus étendu : secondaire à l’oblitération de l’artère cérébrale ou de la carotide interne.
– Hémorragique.

Les autres manifestations cliniques

– La fièvre: signe non spécifique de neurocysticercose, elle ne peut orienter vers ce diagnostic et est rarement présente (Sahu et al., 2014)
– Les déficits neurologiques localisés: retrouvés chez 16 % des adultes et 4 % des enfants. Ils peuvent se manifester par une hémiparésie, une monoparésie ou encore des anomalies oculomotrices. Ils peuvent correspondre à un déficit neurologique post-critique transitoire (paralysie de Todd).
– Encéphalite ou méningo-encéphalite à cysticerque: plus spécifique des enfants (chez 30 % d’entre eux) (Grill et al.,1996), son évolution est souvent sévère avec des épisodes récidivants, des encéphalopathies convulsivantes avec des troubles psychiatriques ou le décès.
– Encéphalite cysticercosique aiguë : œdème cérébral diffus avec rétrécissement des espaces ventriculaires lorsque plusieurs lésions deviennent inflammatoires en même temps.
– Syndrome hypothalamique.
– Troubles de l’élocution : dysarthrie, aphasie.
– Agnosie.
– Dystonies.
– Syndrome cérébelleux.
– Syndrome pyramidal.
– Paralysie faciale.
– Syndrome de la queue de cheval.
– Malaise d’origine non épileptique.

Revue des troubles psychiatriques

Les troubles psychiatriques et les troubles du développement psychomoteur se manifestent de manière extrêmement variable. Ils sont secondaires aux formes actives de neurocysticercose et à l’existence d’une HTIC.
Une corrélation existe entre l’apparition de troubles psychiatriques, le nombre et le type de lésions, la sévérité des éventuels déficits neurologiques, une épilepsie et l’utilisation de corticoïdes (Ramirez-Bermudez, 2005)
Leur prévalence est très variable, de 10 à 65 %, et la réversibilité après traitement et guérison de la neurocysticercose n’est pas assurée.
Nous pouvons citer :
– Les troubles du comportement : impulsivité, agressivité, voire auto-agressivité avec ou sans mutilations, difficultés d’attention, hyperactivité. Ses symptômes aboutissent à des difficultés d’apprentissage, et ils peuvent être les premiers signes révélant la neurocysticercose.
– Les troubles du développement psychomoteur: la régression psychomotrice est possible. Ils concernent l’enfant.
– Les troubles cognitifs: régression mentale accompagnée ou non de poussées confusionnelles pouvant aller jusqu’à la démence, désorientation temporo-spatiale, obnubilation, stupeur.
– Le syndrome dépressif : il touche plus de 50 % des patients.
– Les troubles psychotiques ou de la personnalité : ils se retrouvent chez 14 % des patients touchés par des troubles psychiatriques secondaire à une neurocysticercose.
– Des troubles divers : syndrome d’anxiété généralisé (attaques de panique), phobie.

Table des matières

HISTORIQUE
PARTIE 1 : GENERALITES
1. PARASITOLOGIE
1.1. État adulte
1.2. Les œufs
1.3. La forme larvaire
1.4. Cycles du parasite
1.5. Evolution du parasite
2. EPIDEMIOLOGIE
3. FORMES ANATOMOPATHOLOGIQUES
3.1. Classifications des neurocysticercoses
3.2. Neurocysticercose intraparenchymateuse
3.3. Neurocysticercose extraparenchymateuse
3.3.1. Neurocysticercose intraventriculaire
3.3.2. Neurocysticercose sous-arachnoïdienne
3.3.3. Neurocysticercose spinale
3.3.4. Cysticercose intra-sellaire
3.3.5. Cysticercose ophtalmique
3.4. Cysticercoses extra neurologiques
4. HISTOPATHOLOGIE
4.1. Le parasite vivant
4.2. La larve dégénérescente
4.2.1. Action toxique, immuno-allergique et inflammatoire
4.2.2. Action mécanique
4.3. Le parasite mort, calcifié ou stade cicatriciel
4.4. Les phénomènes immunologiques dans la relation hôte-parasite
5. CLINIQUE
5.1. Les signes de la neurocysticercose
5.1.1. Les crises convulsives
5.1.2. Les céphalées
5.1.3. L’hypertension intracrânienne (HTIC)
5.1.4. Le syndrome méningé
5.1.5. Les accidents vasculaires cérébraux
5.1.6. Les autres manifestations cliniques
5.1.7. Revue des troubles psychiatriques
5.2. Les formes de la neurocysticercose
5.2.1. La forme épileptogène ou cortico-rolandique
5.2.2. La forme ventriculaire
5.2.3. La forme racémeuse
5.2.4. La neurocysticercose spinale
5.2.5. La neurocysticercose intrasellaire
5.2.6. Les autres formes
5.3. La cysticercose ophtalmique
5.4. Les localisations extra neurologiques
6. MOYENS DIAGNOSTIQUES
6.1. Le recueil d’informations
6.1.1. L’interrogatoire du patient
6.1.2. L’examen du patient
6.1.3. Les examens biologiques
6.1.4. L’examen parasitologique des selles
6.2. L’imagerie médicale
6.2.1. La radiographie simple
6.2.2. La tomodensitométrie (TDM)
6.2.3. L’imagerie par résonance magnétique (IRM)
6.2.4. Les autres techniques radiologiques
6.3. Le diagnostic immunologique
6.3.1. ELISA
6.3.2. Western blot
6.4. L’électroencéphalogramme (EEG)
6.5. Les critères diagnostiques
7. TRAITEMENT
7.1. Les traitements médicaux
7.1.1. Visée curative
7.1.1.1. L’albendazole
7.1.1.2. Le praziquantel
7.1.2. Visée symptomatique
7.1.2.1. Les traitements antiépileptiques
7.1.2.2. La corticothérapie
7.2. Le traitement chirurgical
7.3. La stratégie thérapeutique
8. PROPHYLAXIE
8.1. Prophylaxie animale et humaine
8.2. Le traitement de la population humaine et animale
8.3. La vaccination
8.4. Le contrôle
PARTIE 2 : ANALYSE RETROSPECTIVE DE 4 CAS CLINIQUES PRIS EN CHARGE AU CHU DE ROUEN
1. PRESENTATION DE L’ANALYSE
2. MONSIEUR RAM. I
2.1. Anamnèse
2.2. Prise en charge médicale
2.2.1. Prise en charge immédiate
2.2.2. Suivi médical
2.3. Discussions
3. MONSIEUR PRE. L
3.1. Anamnèse
3.2. Prise en charge médicale
3.2.1. Prise en charge en Allemagne
3.2.2. Prise en charge en France
3.3. Discussions
4. MONSIEUR TAV.R
4.1. Anamnèse
4.2. Prise en charge
4.3. Discussions
5. MADAME POI. S
5.1. Anamnèse
5.2. Prise en charge
5.3. Discussions
CONCLUSION

Télécharger le rapport complet