Améloblastomes mandibulairesdans

 Définitions :

-L’améloblastome est une tumeur odontogène bénigne développée à partir des débris épithéliaux de Malassez après régression de l’organe de l’émail.
-C’est un néoplasme vrai de l’organe de l’émail dont la différenciation ne va pas jusqu’à la formation d’émail.
-L’améloblastome des maxillaires est une tumeur odontogène, qui peut prendre naissance dans les reliquats embryonnaires dentaires pouvant être issus du revêtement épithélial d’un kyste odontogène, dans la lame dentaire ou l’organe de l’émail, l’épithélium pavimenteux stratifié de la cavité buccale ou de restes épithéliaux déplacés.
-L’Organisation Mondiale de la Santé (OMS) le définit comme un « néoplasme polymorphique bénin mais localement invasif, qui a le plus souvent une architecture folliculaire ou plexiforme dans le stroma fibreux ».
-Elle est connue comme étant bénigne mais avec une malignité locale et une tendance récidivante après traitement.
-Du fait de sa propension à envahir de façon inexorable tous les tissus environnants et de sa faculté de récidive après énucléation, on lui attribue le qualificatif de tumeur bénigne à malignité locale. [8]
-IL s’agit d’une tumeur bénigne fréquente parmi les tumeurs odontogènes, mais rare dans le cadre des tumeurs et kystes des maxillaires (1% d’après Chomette et Auriol, 1985) . Il est localisé au niveau de la mandibule dans 80% des cas et dans le maxillaire dans 20% des cas.
-Cette lésion représente environ 1 % de tous les kystes et tumeurs siégeant dans les maxillaires, ce qui en fait la tumeur odontogène d’importance clinique la plus répandue. Ce néoplasme apparaît généralement comme une tumeur localement envahissante à haut risque de récidive, mais dont le comportement est rarement agressif de même que la dissémination métastatique.

Historique :

   Le terme «améloblastome» a été suggéré par Ivy et Churchill en 1930, pour remplacer le terme « épithéliome adamantin » proposé par Malassez en 1885 et le terme « adamantinome » introduit par Derjinskey en 1890, dans la mesure où il n’y a pas de formation de tissu dur dans ce type de tumeur. Les premiers rapports concernant cette tumeur sont ceux de Cuzack en 1827 et de Broca en 1866, qui en faisaient un kyste ; la première description histopathologique complète est celle de Falksson en 1879. Une excellente revue historique de l’améloblastome est disponible. Le terme « améloblastome » semble quand même mal choisi dans la mesure où la tumeur ne dérive pas des améloblastes.  CHILBRET et BROCAT, le premier avait cependant déjà souligné des odontomes embryologiques ou épithéliomas adamantinomes solides dentifiés et pour BROCAT toutes ces tumeurs résultent d’une hypergénèse c’est-à-dire d’un excès de développement d’un ou de plusieurs follicules dentaires. Mais rapidement, il fallut bien se rendre compte que cette hypergénèse pouvait provenir soit des tissus de type embryonnaire gardant une potentialité évolutive qui furent nommés adamantinomes (tumeurs à développement illimité), soit des tissus dentaires bien différenciés avec émail, dentine, pulpe, cément, ayant épuisé leur potentialité évolutive qui furent dénommés adamantinomes solides dentifiés. Cette distinction un peu schématique tend à créer une limite nette entre ces deux types d’améloblastomes. Cependant malgré l’unité anatomique de ces lésions et les nombreuses images d’associations il convient de séparer les améloblastomes ou épithéliomas adamantins, les améloblastomes odontoplasiques ou adamantinomes solides, qui ne peuvent se transformer en épithéliomas adamantins qu’en cas d’exérèse imparfaite et les observations à ce sujet demeurent exceptionnelles. Enfin, les améloblastomes peuvent dégénérer encore ne faut-il pas oublier comme le dit BACLESSE, qu’il existe des cas ou radiologiquement, le diagnostic d’épithéliomas adamantins est évident alors l’histologie montre un épithélioma pavimenteux. C’est chez ces malades que des biopsies répétées et suffisamment profondes permettent seules d’obtenir la certitude du diagnostic histologique d’améloblastome.

Embryologie dentaire 

  Vers le deuxième mois, des épaississements se forment au niveau du revêtement épithélial du stomodéum. Ces bougeons vont ensuite s’enfoncer dans le mésenchyme sous-jacent, pour former la lame primitive ou « mur plongeant », futur vestibule buccal. Celui-ci va émettre un prolongement médial, la lame dentaire, à l’origine de la coiffe épithéliale (épithélium dentaire). Cette structure va prendre la forme d’une cupule, puis d’une cloche présentant deux couches cellulaires : une couche latérale ou épithélium adamantin médial, et une couche latérale ou épithélium adamantin latéral. Sous cette cupule de cellules épithéliales, le mésenchyme se condense préfigurant la pulpe. À terme, la cupule épithéliale aboutira à la formation de l’émail, grâce à la prolifération des adamantoblastes, et le bourgeon mésenchymateux aboutira à la formation de la dentine (ivoire) par la prolifération des odontoblastes. Il existe cependant une interaction entre les différentes structures et toute anomalie de l’une retentira sur l’autre. Plus tard, la formation de la racine dentaire est produite par prolifération de la couche odontoblastique, prolifération qui s’étend de la couronne vers l’apex.

Anatomie de la mandibule :

  La mandibule est située à la partie inférieure de la face. On lui distingue trois parties : une partie moyenne, le corps, et deux parties latérales, les branches montantes, qui s’élèvent aux deux extrémités postérieures du corps
-Corps : le corps est incurvé en fer à cheval. Il présente une face antérieure convexe, une face postérieure concave, un bord supérieur ou alvéolaire et un bord inférieur libre.
-Face antérieure : On voit sur la ligne médiane une crête verticale, la symphyse mandibulaire. Elle est la trace de l’union des deux pièces latérales dont la mandibule est formée. La symphyse du menton se termine en bas, sur le sommet d’une saillie triangulaire à base inférieure, la protubérance mentonnière. De celle-ci nait de chaque côté une crête, appelée ligne oblique, qui se dirige en arrière et en haut et se continue avec la lèvre latérale du bord antérieur de la branche montante de la mandibule. Au-dessus de la ligne oblique se trouve le foramen mentonnier. Cet orifice est situé à égale distance des deux bords de la mâchoire et sur une verticale passant tantôt entre les deux prémolaires, tantôt par l’une ou l’autre de ces deux dents. Il livre passage aux vaisseaux et au nerf mentonniers.
-Face postérieure : on observe sur la partie médiane, et près du bord inférieur, quatre petites saillies superposées, deux à droite, deux à gauche ; ce sont les épines mentonnières supérieures et inférieures. Les épines mentonnières supérieures donnent insertion aux muscles génoglosses ; les inférieures, aux muscles géno-hyoidens. Assez souvent, les épines mentonnières, et parfois même les quatre processus, sont fusionnés en une seule. Des épines mentonnières naissent, de chaque côté, une crête, la ligne oblique interne ou mylo-hyoidienne.La ligne mylo-hyoidienne se porte en haut et en arrière et se termine sur la branche montante de la mandibule, en formant la lèvre médiale de son bord antérieur ; elle donne attache au muscle mylo-hyoidien.Au-dessous d’elle court un étroit sillon, appelé sillon mylo-hyoidien, où cheminent les vaisseaux et nerf de même nom. La ligne mylo-hyoidienne divise la face postérieure du corps de la mandibule en deux parties. L’une, supérieure, excavée surtout en avant, plus haute en avant qu’en arrière, est appelée fossette sublinguale ; elle est en rapport  avecla glande sublinguale. L’autre, inférieure, est plus haute en arrière qu’en avant ; elle est en grande partie occupée par une dépression, la fossette sub-mandibulaire, en rapport avec la glande sub-mandibulaire.
-Bords : le bord supérieur ou alvéolaire du corps du maxillaire est creusé de cavités, les alvéoles, pour les racines des dents. Le bord inférieur est épais, mousse, lisse. Il présente, un peu en dehors de la ligne médiane, une surface ovalaire, légèrement déprimée, la fosse digastrique, sur laquelle s’insère le ventre antérieur du muscle digastrique.

Types d’améloblastome bénin :

-Le type folliculaire simple est composé de discrets petits îlots tumoraux avec en périphérie une couche cellulaire cuboïde ou cylindrique (ressemblant fortement à des améloblastes ou à des préaméloblastes), dont les noyaux sont généralement polarisés, et au centre d’une masse de cellules polyédriques dispersées qui rappellent les cellules du réticulum stellaire ; cet aspect rappelle celui de l’organe de l’émail d’un germe dentaire. Il peut y avoir hyalinisation dans le stroma conjonctif, en bordure du tissu tumoral. Les cellules épithéliales ont des caractéristiques histo-enzymologique particulière. Des myofibroblastes ont été mis en évidence dans le stroma d’un améloblastome folliculaire ; ces myofibroblastes pourraient être en relation avec le degré d’agressivité de la tumeur. Le réticulum stellaire peut subir une dégénérescence kystique, parfois importante, avec compression des cellules périphériques. Certains parlent de forme « solide » ou de forme « kystique » selon l’aspect tumoral. Certains décrivent un « améloblastome unikystique» ( ou plus simplement « kystique») bénin, peu récidivant, qui surviendrait chez des sujets plus jeunes, en association avec une troisième molaire au niveau mandibulaire ; cette variété serait caractérisée par un épithélium de bordure dont l’aspect représenterait celui d’un kyste folliculaire en transformation améloblastomateuse précoce, par des nodules tumoraux se projetant dans la lumière kystique, par un épithélium de bordure améloblastomateux proliférant dans le stroma conjonctif et par des îlots améloblastiques isolés dans la paroi conjonctive. Un type folliculaire mixte est aussi distingué.
-Le type plexiforme : est composé de cellules tumorales ressemblant à des améloblastes, disposées en masses irrégulières ou plus souvent en un réseau de cordons cellulaires interconnectés. Chacune de ces masses ou de ces cordons est limitée par une couche de cellules cylindriques, et, entre ces couches, des cellules de types réticulum étoilé peuvent être trouvées. Parfois, les couches de cellules cylindriques sont alignées dos à dos. La quantité de cellules de type réticulum étoilé est beaucoup plus réduite que dans le type folliculaire. Des zones de dégénérescence kystique sont communes dans le stroma. Une variété de kyste folliculaire dont l’épithélium subit une prolifération de type plexiforme a malheureusement été décrite sous le nom d’ « améloblastome unikystique plexiforme » ; cette variété ne correspond pas à la définition d’un améloblastome plexiforme même si des zones histologiquement caractéristiques d’une transformation améloblastique sont retrouvées en d’autres endroits que celles de l’épithélium plexiforme. Un type plexiforme mixte est aussi distingué.
-Le type acanthomateux est caractérisé, dans une structure de type folliculaire, par une métaplasie épidermoïde des cellules polyédriques qui rappellent celles du réticulum stellaire. Une formation de kératine ou des perles de kératine peut parfois être observée au centre des îlots tumoraux. Cette variante peut être très agressive.
-Le type granuleux est composé de cellules dont le cytoplasme est modifié,d’habitude les cellules de type réticulum étoilé mais aussi des cellules périphériques cuboïdales ou cylindriques ; le cytoplasme agrandi prend un aspect granuleux irrégulier, éosinophile. Ces granules sont des agrégats lysosomiaux qui ont perdus leurs caractéristiques de composants cellulaires. L’organisation générale de cette variété est la même que dans le type folliculaire. Le type granuleux se révélerait cependant plus agressif, avec une tendance marquée à la récidive ; il pourrait être lié à une dysfonction des cellules tumorales liée à l’Age. Des cas métastatiques ont été décrits.
-Le type le plus rare est le type basal, qui a une structure forte semblable à celle des carcinomes basocellulaires cutanés. Les cellules épithéliales disposées en couches successives sont moins différenciées et moins cylindriques. Une différenciation en cellules claires peut aussi être observée.
-Enfin, une variante desmoplasique a été isolée en fonction de ses caractéristiques anatomocliniques. L’améloblastome desmoplasique est une tumeur généralement de taille, bien circonscrite, qui se localise préférentiellement dans les zones antérieures des maxillaire, moins au niveau mandibulaire, affecte surtout l’homme, avec un spectre d’âge large ;l’aspect radiologique est plus celui d’une lésion fibro-osseuse bénigne qued’un améloblastome. Cette variété est caractérisée par l’existence d’un stroma collagénique très important et d’une richesse modérée en cellules, variante qui contient des petits ilots ovoïdes ou de fins cordons d’épithélium odontogène ayant peu tendance au développement de structures kystiques. Quand, à l’aspect desmoplastique s’ajoutent les caractéristiques morphologiques d’autres types histologiques (masses nodulaires circonscrites d’améloblastome desmoplasique associées à des zones d’aspect folliculaire ou plexiforme dans un trauma conjonctif du type habituel, voire de modifications ostéoplasiques), on parle de formes « hybrides ». Une prédominance kystique est rare.Le diagnostic différentiel doit être fait avec la tumeur odontogène épidermoïde ou le fibrome odontogène ; le traitement recommandé est la résection en bloc.

Table des matières

I. Introduction
A- Préambule
B- Intérêt
C- Généralités
1-Définition
2- Historique
3- Rappels
3-1- Rappel embryologique
3-2- Rappel anatomique
3-3- Anatomopathologie
4 – Signes
4-1- Circonstances de découverte
4-2- Examen clinique
4-3- Examens complémentaires
4-4- Evolution
5- Diagnostic
6- Traitement
II. Objectifs
1- Objectif général
2- Objectifs spécifiques
III. Patients et méthodes
1- Lieu et cadre d’étude
2- Type d’étude
3- Population d’étude
4- Période d’étude
5- Type de recrutement
6- Echantillonnage
7-Recueil des données
8- Saisie et Analyse des données
9- Aspects éthiques
IV. Résultats
V. Discussion et commentaires
VI. Conclusion et recommandations
1-Conclusion
2-Recommandations
Références bibliographiques
• Résumé
Annexes
• Fiche signalétique
• Fiche d’enquête
• Serment d’Hippocrate

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