Soutenance mémoire
L’Organisation Mondiale de la Santé (OMS) définit l’accident vasculaire cérébral (AVC) comme le développement rapide de signes cliniques localisés ou globaux de dysfonction cérébrale avec des symptômes durant plus de 24h, pouvant conduire à la mort, sans autres causes apparentes qu’une origine vasculaire [4, 54]. Il est provoqué par l’interruption plus ou moins complète de la circulation sanguine (ischémie cérébrale), ou par la rupture d’un vaisseau sanguin à l’intérieur du cerveau (AVC hémorragique) [64, 51, 30].
L’accident vasculaire cérébral ischémique (AVCI) est provoqué par une altération focale de la perfusion artérielle, provoquant une lésion cérébrale et des séquelles durables [17]. Plus souvent décrite chez des personnes adultes, cette pathologie connaît une incidence croissante dans le monde avec 3–5/100 000 enfants/année [60, 56]. Son impact sur la vie des enfants et de leur entourage est dévastateur, et, elle constitue de fait une urgence pédiatrique : « time is brain » [7]. L’ischémie cérébrale engage aussi bien le pronostic vital à la phase aigüe que le pronostic fonctionnel à moyen et long terme. En raison des différentes caractéristiques démographiques et de la prévalence des facteurs de risque, l’incidence des AVCI en Afrique subsaharienne peut être plus élevée que dans les pays développés [17]. Globalement et pour des raisons inconnues, les garçons sont deux fois plus fréquemment touchés que les filles [60, 31].
L’AVCI de l’enfant peut survenir à n’importe quel âge. Ses causes ne sont pas toujours déterminées. L’étude de Wang [64] en Chine a révélé 32,5% de causes idiopathiques. Cependant, plusieurs études ont rapporté que les traumatismes crâniens suite à une chute, les infections du type méningite et les hémopathies faisaient partie des causes les plus fréquentes d’ischémie cérébrale. [7, 39, 64, 31]. L’AVCI de l’enfant est donc un problème à risques multiples [6, 7, 39]. Reconnaître ses étiologies ou ses facteurs de risque permet de mieux apprécier, dans la situation aiguë, la probabilité d’un accident vasculaire cérébral ischémique, de même que l’évaluation du pronostic. Car si pour beaucoup d’études, le taux de mortalité reste faible et l’évolution favorable [50, 30], l’étude de Sfaihi [58] en Tunisie révèle une issue défavorable après un AVCI de l’enfant, avec notamment 9% de taux de mortalité, une récidive dans 18% des cas et des déficits neurologiques dans 45% des cas. L’étude de Sandra [56] ne montre cependant pas de différence entre la mortalité chez les enfants et les adultes jeunes (4% / 6%; p = 0,436).
GENERALITES
Rappels anatomophysiologiques
Le dispositif artériel cérébral
L’encéphale est contenu dans la boite crânienne et comprend de haut en bas :
● le cerveau ou télencéphale qui comporte les deux hémisphères cérébraux et le diencéphale qui les relie entre eux et au mésencéphale.
● le tronc cérébral formé de bas en haut par le bulbe rachidien (moelle allongée), le pont (ou protubérance), les pédoncules cérébraux et la lame colliculaire.
● le cervelet qui se situe derrière le tronc cérébral auquel il est relié par les pédoncules cérébelleux.
L’encéphale est protégé par trois enveloppes :
● la pie mère est à son contact ;
● l’arachnoïde recouvre l’espace sous-arachnoïdien qui contient le liquide cérébro-spinal ;
● la dure-mère adhère à la boite crânienne et forme la couche la plus externe.
L’encéphale est irrigué par deux systèmes artériels (Figure 1) :
-le système de la carotide interne en avant,
– et le système vertébro-basilaire en arrière.
Ces deux systèmes sont anastomosés à la base du cerveau pour former le polygone de Willis (Figure 2). Le système carotidien est phylogénétiquement le plus ancien, assurant initialement la vascularisation de tout l’encéphale. Les artères vertébrales apparaissent plus tard, prenant alors en charge le tronc basilaire.
Système carotidien interne
Chacune des deux carotides internes nait de la bifurcation de la carotide primitive, dans la région latérale du cou, un peu en dessous de l’angle de la mâchoire. Elle gagne la base du crâne en demeurant relativement superficielle sous le bord antérieur du muscle sterno-cléido-mastoïdien (elle est alors accessible cliniquement et chirurgicalement). La carotide interne pénètre ensuite dans le crâne, traverse le rocher et gagne le sinus caverneux. Après avoir perforé le toit de celui-ci elle pénètre dans l’espace sous-arachnoïdien ; elle donne alors l’artère ophtalmique, destinée au globe oculaire, et se termine en quatre branches divergentes : cérébrale antérieure, sylvienne, choroïdienne antérieure et communicante postérieure .
L’artère cérébrale antérieure
Cette artère se dirige en avant et en dedans, puis gagne la face interne du lobe frontal. Les deux cérébrales antérieures sont alors très proches et sont unies par l’artère communicante antérieure. La cérébrale antérieure chemine ensuite sur la face interne de l’hémisphère en décrivant une courbe à concavité postérieure, moulée sur le corps calleux ; vers le tiers postérieur de celui-ci, elle s’engage dans la scissure calloso-marginale et atteint le bord supérieur du cerveau.
La cérébrale antérieure irrigue :
– un territoire cortico-sous-cortical comprenant :
❖ la face interne des lobes frontaux et pariétaux ;
❖ le bord supérieur et une mince bande de la face externe des hémisphères ;
❖ la partie interne de la face inférieure du lobe frontal ;
❖ les 4/5 antérieurs du corps calleux, le septum lucidum, les piliers antérieurs du trigone, la commissure blanche antérieure.
– un territoire profond : par l’artère de Heubner, qui naît de son segment initial, la cérébrale antérieure irrigue :
❖ la tête du noyau caudé et la partie antérieure du noyau lenticulaire ;
❖ la moitié inférieure du bras antérieur de la capsule interne ;
❖ l’hypothalamus antérieur [12, 21, 38, 46].
L’artère cérébrale moyenne ou sylvienne
Cette artère se porte tout d’abord transversalement en dehors donnant des artères perforantes. Par la suite, elle gagne le pli de passage fronto-temporal, au pôle de l’insula. Elle remonte ensuite, profondément enfouie dans la scissure de Sylvius, jusqu’au pli où elle se termine (artère du pli courbe). Les branches sylviennes superficielles irriguent un vaste territoire :
✦ la plus grande partie des faces latérales des hémisphères à l’exception de l’extrémité antérieure et du bord supérieur (cérébrale antérieure), du pôle postérieur, de la 3e temporale et des suivantes (cérébrale postérieure) ;
✦ la partie externe de la face inférieure du lobe frontal ;
✦ l’insula et la substance blanche sous-jacente, notamment une partie des radiations optiques.
Le territoire sylvien profond est également assez étendu. Il comprend plusieurs voies ascendantes et descendantes très importantes :
✦ la plus grande partie des noyaux striés (putamen, partie externe du pallidum, tête et corps du noyau caudé) ;
✦ La capsule interne (partie supérieure des bras antérieur et postérieur) ;
✦ La capsule externe et l’avant-mur .
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Table des matières
INTRODUCTION
GENERALITES
1. Rappels anatomophysiologiques
1.1. Le dispositif artériel cérébral
1.1.1. Système carotidien interne
1.1.1.1. L’artère cérébrale antérieure
1.1.1.2. L’artère cérébrale moyenne ou sylvienne
1.1.1.3. L’artère choroïdienne antérieure
1.1.1.4. L’artère communicante postérieure
1.1.2. Système vertébro-basilaire
1.1.2.1. Les artères vertébrales
1.1.2.2. Les artères cérébrales postérieures
1.1.2.3. Le territoire vertébro-basilaire
1.1.3. Voies de suppléance
1.1.3.1. Mise en jeu des suppléances
1.2. Le dispositif veineux cérébral
1.2.1. Le système superficiel ou cortical des veines cérébrales
1.2.2. Le système central ou ventriculaire
1.2.3. Le système basal
1.3. Débit sanguin cérébral
1.3.1. Technique de mesure
1.3.2. Le débit sanguin cérébral régional
1.3.3. Régulation du débit sanguin cérébral
1.3.3.1. Autorégulation
1.3.3.2. Influences humorales et métaboliques
2. Physiopathologie des accidents vasculaires cérébraux ischémiques
3. Epidémiologie des accidents vasculaires cérébraux ischémiques de l’enfant
4. Etiologies des accidents vasculaires cérébraux ischémiques chez l’enfant
4.1. Les causes hématologiques
4.1.1. La drépanocytose
4.1.2. Les autres maladies des globules rouges
4.1.3. Les troubles de la coagulation
4.1.4. Les syndromes lympho et myéloprolifératifs
4.2. Les causes cardiaques
4.3. Les causes artérielles
4.3.1. Les dissections cervico artérielles
4.3.2. La maladie de Moya-Moya
4.3.3. La dysplasie fibromusculaire
4.3.4. Les angéites cérébrales
4.3.5. Le syndrome urémique et hémolytique
4.3.6. Le syndrome de Suzac ou « small infarctions of cochlear, retinal and encephalic tissue » (SICRET)
4.3.7. Des angéites auto-immunes
4.3.8. La maladie de Takayasu
4.4. Les causes métaboliques et nutritionnelles
4.4.1. L’Homocystinurie
4.4.2. Les hyperlipémies
4.4.3. Les mitochondriopathies
4.4.4. Les phacomatoses
5. Diagnostic
5.1. Diagnostic positif
5.1.1. Sémiologie clinique des accidents vasculaire cérébraux ischémiques de l’enfant
5.1.2. Imagerie du diagnostic positif
5.1.2.1. Imagerie cérébrale
5.2. Diagnostic étiologique
5.3. Diagnostic différentiel
6. Traitement
6.1. Buts
6.2. Moyens
6.2.1. Mesures générales
6.2.2. Moyens médicamenteux
6.2.3. Moyens chirurgicaux
6.3. Indications
6.3.1. Phase aigue
6.3.1.1. Réanimation générale
6.3.1.2. Thrombolyse IV
6.3.1.3. Craniectomie décompressive
6.3.2. Traitement spécifique
6.3.2.1. La drépanocytose homozygote SS
6.3.2.2. Les causes cardiaques
6.3.2.3. Moya moya
6.3.2.4. Hyperhomocysteinémie
6.3.2.5. Dissection artérielle
7. Prévention
CONCLUSION
